Хвороба Гіршпрунга - лікування та відгуки після операції. Симптоми, причини у дітей і дорослих

Складна вроджена хвороба зустрічається як у дітей, так і дорослих. Основний прояв хвороби – постійні запори. Хвороба Гіршпрунга дає про себе знати з перших днів життя і має спадковий характер, хлопчики за статистикою нею хворіють в 4-5 разів частіше, ніж дівчатка. Лікування хвороби здійснюється за допомогою оперативного втручання, так як консервативне лікування не приносить необхідної ефективності.

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга – це аганглиоз товстої кишки вродженого типу (відсутність нервових клітин у сплетінні м'язів Ауербаха і підслизовому сплетенні Мейснера), який характеризується відсутністю скорочення на ураженій ділянці кишки, застоєм калу у верхніх відділах кишечника. Є наступна класифікація хвороби:

1. Компенсована форма хвороби характеризується тим, що запор помічають з раннього віку. Очисні клізми легко його ліквідують протягом тривалого періоду.
2. Субкомпенсована форма хвороби проявляється тим, що з часом клізми не дають потрібного результату. Стан пацієнта погіршується: знижується маса тіла, людини сильно турбує важкість, а також хворобливі відчуття в животі, з'являється задишка. Помічають виражену анемію, зміни в процесі метаболізму.
3. Декомпенсована форма хвороби відрізняється тим, що проносні і очисні клізми не призводять до абсолютного випорожненню кишкового тракту. Залишається відчуття важкості, переважно в нижніх відділах живота, а також є здуття. Під впливом різних умов (різке зміна харчування, надмірне фізичне навантаження) у пацієнтів формується різка кишкова непрохідність. У діток декомпенсацію діагностують при субтотальної і повної формах ураження.
4. Гостра форма хвороби Гіршпрунга виражається у новонароджених низькою кишковою непрохідністю.

Таблиця: Класифікація хвороби з урахуванням обсягу ураження

Причини розвитку захворювання

Точна причина хвороби до теперішнього часу так і не була встановлена. Крім цього симптоми хвороба володіє певною схожістю з іншими недугами. Пацієнти, у яких діагностують захворювання Гіршпрунга, мають порушення електричної активності гладком'язових міоцитів, а це вказує на наявність міогенного компонента при формуванні даної хвороби. Основні причини формування хвороби такі:

1. Зміни при переході нейробластов в дистальну частину кишечника в онтогенезі.
2. Друга причина включає порушення виживаності, проліферації або диференціювання мігрували нейробластов.
3. Генетика. Важливу роль на розвиток агангліозу відіграє спадковість.
4. Вплив факторів зовнішнього середовища, хімічних і променевих агентів, вірусів.

Симптоми агангліозу у дорослих

Загальні симптоми визначаються з урахуванням відсутності гангліїв (скупчення певних нервових клітин, які беруть участь у рухової функції кишечника) і ступеня протяжності ураження в стінці товстої кишки. Чим менша кількість гангліїв, тим пізніше дає знати про себе хворобу. До основних проявів агангліозу відносять:

1. Постійні запори з дитинства вважаються основними симптомами хвороби. Хворі постійно користуються клізмами.
2. Немає позивів до спорожнення прямої кишки.
3. Рідко відбувається діарея (рідкий стілець).
4. Спазмолитическая біль по ходу товстої кишки.
5. Метеоризм, характеризується підвищеним газоутворенням в животі.
6. Здуття живота.
7. Присутність «калових каменів», які мають вигляд щільних затверділих калових мас.
8. Інтоксикація організму, викликана токсичними речовинами, які накопичуються в кишечнику внаслідок застою вмісту в кишечнику– при тяжкому перебігу хвороби та тривалому анамнезі.
9. Часткова гетерохромія – спостерігається нерівномірне забарвлення різноманітних ділянок райдужної оболонки одного ока. Таке явище – це результат відносного недоліку меланіну (пігменту).

У дітей

Вираженість клінічної симптоматики буває різноманітна, з урахуванням ступеня тяжкості (ступеня ураження кишкового тракту). Ознаки хвороби виявляються відразу після того, як дитина з'явилася на світ. Але деколи вони можуть виявитися як у підлітковому, так і юнацькому віці. Хвороба Гіршпрунга у новонародженої дитини і у старших дітей проявляється наступними симптомами:

• у новонароджених не відходить меконій (первородний кал),
• з'являється блювота (іноді з жовчю),
• запори або діарея,
• підвищене газоутворення,
• схильність до наполегливим запорів,
• збільшення розміру живота,
• відставання в рості і розвитку, поєднане з порушеним всмоктуванням і формуванням синдрому мальабсорбції.
• найчастіше відзначається недокрів'я через довготривалих втрат крові з калом.
• при вираженій інтоксикації аганглиоз характеризується збільшенням товстої кишки.

Діагностика

1. Ректальне дослідження дозволяє виявити порожню ампулу прямої кишки. Життєдіяльність сфінктера, переважно внутрішнього, підвищений.
2. Ректороманоскопія: перешкода при проходженні через ригідні відділи прямої кишки, брак там калових мас, гострий перехід з звуженої дистальної частини збільшені в проксимальні відділи прямої кишки, наявність у них калу або калових каменів, незважаючи на сумлінну підготовку кишки до обстеження.
3. Оглядова рентгенограма органів черевної порожнини: на рентгені виявляються розпухлі, збільшені петлі товстої кишки, рідко виявляють рівні рідини.
4. Іригографія: збільшені, довгі петлі товстої кишки, що вражають всю черевну порожнину; їх діаметр досягає 10-15 см і більше.
5. Пасаж барієвої суспензії: звичайне проходження по верхніх відділах ШКТ контрастної речовини (тонка кишка, шлунок), виражена затримка в збільшених відділах товстої кишки, з яких контраст довгий період (аж до 4-5 доби) ніяк не евакуюється.
6. Диференціальна діагностика, що включає УЗД кишечника.
7. Аноректальна манометрія полягає у вимірюванні тиску прямої і товстої кишки.
8. Колоноскопія доводить дані, отримані в ході рентгенологічного дослідження.
9. Біопсія стінки прямої кишки згідно Суонсону: відрізають фрагмент кишкової стінки об'ємом 1,0x0,5 см в 3-4 див. Встановлюють дефіцит або відставання в розвитку інтрамуральних нервових гангліїв, розташованих в стінці товстої кишки.
10. Гистохимическая перевірка базується на якісному встановлення активності ферменту тканинної ацетилхолінестерази. Для цього роблять біопсію слизової оболонки прямої кишки поверхневого типу та виявляють високу активність ацетилхолінестерази парасимпатичних знервованих волокон слизової.

Лікування

Основне лікування агангліозу полягає в проведенні хірургічного втручання. Але бувають випадки, коли має місце консервативне лікування. Рідко така терапія дає необхідний результат, однак може розглядатися як підготовчий етап до проведення хірургічного лікування. Така терапія включає:

1. Дієту: фрукти, овочі, кисломолочні продукти не викликають газоутворення
2. Стимуляцію перистальтики за допомогою масажу, лікувальної гімнастикою, фізіотерапевтичними засобами
3. Застосування очисних клізм
4. Внутрішньовенні інфузії електролітних розчинів, білкових препаратів
5. Прийом вітамінів.

У разі, коли методи консервативного лікування не дають потрібного ефекту або хвороба знаходиться в запущеній стадії, хворому призначають оперативне лікування. Після проведення операції пацієнти проходять реабілітаційний період, а потім починають жити повноцінним життям, забувши про свою страшну хворобу. Оперативне лікування передбачає:

1. Постановка діагнозу захворювання Гіршпрунга - показання до оперативного втручання. Основне завдання своєчасного лікування (як у дорослих, так і у дітей) - в деяких випадках повна ліквідація аганглионарной області, розширених відділів та підтримка працездатної частини товстої кишки.
2. Радикальні операції Суонсона, Дюамеля, Соаве винайдені для дітей, у дорослих їх здійснення в чистому варіанті не може бути унаслідок анатомічних особливостей або проявленого склерозу в підслизової та м'язової оболонки кишки.
3. Найбільш адекватну для зцілення агангліозу у дорослих розроблену в НДІ проктології модифікацію операції Дюамеля. Суть операції: асептичність і безпеку операції; максимальне усунення аганглионарной зони з формуванням короткої кукси прямої кишки; усунення дефекту внутрішнього сфінктера заднього проходу.

Відгуки людей після перенесення операції

Ірина«Мій старший син переніс операцію з приводу захворювання Гіршпрунга 10 років тому. Операція поділялася на 3 етапи: 1 – до 6 міс. (після виявлення хвороби), 2 і 3 – через рік. Післяопераційний період у нас зайняв 3 місяці, але ми суворо дотримувалися всі рекомендацій лікаря: контрастні ванни, бужування, масаж, дієта і так далі. Багато лякали, що може настати інвалідність, але зараз про цю страшну хворобу мені вказують два шрами на животі».

Світлана«Не так давно мою донечку поклали в дитячу хірургію і провели операцію з видалення частини тонкого кишечника і 40 см толстого. Зараз нам дуже важко. Вона може випорожнятися у труси до 20-ти разів на протязі всього дня. Але на горщик не хоче, напевно тому, що шви болять».

Катерина«У мене взагалі цікава історія, я з цією хворобою ходила довго, операція з видалення кишечника складалася з двох етапів, на даний момент у мене видалений весь кишечник, крім сігми і прямий. Ніхто мені не ставив діагноз – хвороба Гіршпрунга, поставили після оперативного лікування на основі даних гістології: у мене епітеліальні клітини кишечника переродилися в клітини сполучної тканини».

Єгор«Хвороба Гіршпрунга мене турбувала до 20-ти річного віку, але точно поставити діагноз вдалося тільки зараз. Мені зробили операцію, відчуваю себе нормально, нарешті, можу ходити в туалет, а то раніше без клізми або проносного зробити це було нереально».

Фото: Як виглядає хвороба Гіршпрунга

Відео

Запори у новонароджених: хвороба Гіршпрунга