Токсичний епідермальний некроліз: причини, симптоми і лікування
Синдром Лайєлла або токсичний епідермальний некроліз являє собою рідкісне, дуже небезпечне для життя захворювання шкірного покриву, викликані алергічною реакцією на певні препарати. До них відносяться хіміотерапевтичні, протисудомні засоби, антибіотики. Епідермальний недуга характеризується гострим запальним процесом, негативно впливає на слизову оболонку порожнини рота, очних яблук, статевих органів. У 30-60% випадків наступає смерть.
Що таке токсичний епідермальний некроліз
Що таке синдром Лайєлла? Це захворювання, яке виникає у пацієнтів будь-якої вікової групи. Його вперше виявив Алан Лайелл в 1956 році, який описав стан людини як «ерозію, нагадує ошпарювання шкіри». Епідермальна патологія характеризується великою втратою шкірного покриву. Після розтину бульбашок може спостерігатися волога поверхню епідермісу нерівних розмірів.
Токсичний епідермальний некроліз – це небезпечна недуга, що характеризується імунологічним розладом функцій шкіри. На тілі з'являються бульбашки, які зливаються між собою, покриваючи значну частину його поверхні (30% і більше). Шкіра лущиться і облазить, залишаючи червоні ділянки. Часто захворювання вражає область навколо очей, слизову оболонку рота, горло і бронхи.
Симптоми токсичного епідермального некролізу
Розлад може бути викликане реакцією на прийом сильнодіючих лікарських препаратів: протисудомних, нестероїдних протизапальних засобів або деяких антибіотиків. Поразка всієї поверхні епідермісу – лише одна з ознак проблеми. Інші симптоми токсичного епідермального некролізу включають:
- підвищення температури до 38-40°C;
- набряклість горла;
- свербіж;
- нездужання,
- поява пухирців на шкірі, слизових оболонках;
- папулезную висип;
- ураження статевих органів (вагініти, баланопостит)
- ерозію шкіри;
- гіпотонію, тахікардію;
- перешкоджання нормальної діяльності внутрішніх органів (печінки, нирок, серця).
Причини розвитку синдрому Лайєлла
Епідермальний токсичний некроліз не вивчений до кінця, тому лікарям складно відповісти на питання, чому він виникає. Деякі дослідники вважають, що хвороба Лайєлла є ускладненням багатоформна еритеми. Некроліз іноді проявляється у пацієнтів з чутливістю до деяких ліків (сульфонамідів, антибіотиків, барбітуратів). Інші причини розвитку синдрому Лайєлла:
- генетичні фактори;
- вірусна інфекція мікоплазми;
- ВІЛ;
- червоний вовчак;
- наслідки трансплантації кісткового мозку або органу.
Синдром Лайєлла у дітей
Дитина більш сприйнятливий до лікарських препаратів, які можуть спровокувати хворобу. Чутливість до алергенів – ще одна причина виникнення нападів. Синдром Лайєлла у дітей на початковій стадії розвитку нагадує грип: підвищується температура, з'являється нездужання, запаморочення. Недуга може чинити негативний вплив на очі (кон'юнктивіт). Вже через тиждень спостерігаються прояви у вигляді висипань, набряків, безконтрольні епідермальні втрати.
При виявленні симптомів некролізу не варто шукати корисні ліки в аптечці. Слід негайно звернутися в клініку, здати аналіз крові, сечі, пройти електрокардіограму. Для лікування лікарі часто призначають такі препарати як фенобарбітал, оксифенбутазон і вітаміни. Батькам варто знати, що самолікування при хворобі Лайєлла неприпустимо! Рекомендується якнайшвидша госпіталізація та інтенсивна терапія.
Діагностика токсичного епідермального некролізу
Жінки страждають цією хворобою частіше, ніж чоловіки (у співвідношенні 1,5:1). У групі підвищеного ризику знаходяться маленькі діти і пацієнти з вірусом імунодефіциту (ВІЛ), з-за слабкої імунної системи. Щоб підвищити шанси на виживання, краще почати боротьбу з синдромом Лайєлла на ранній стадії. Відрізнити хворобу від схожих патологій може тільки лікар, зважаючи на особливості її прояву. Діагностика токсичного епідермального некролізу включає:
- гістологію уражених ділянок;
- призначення імунологічних тестів;
- біопсію шкіри;
- аналіз крові (загальний, біохімічний);
- перевірку сечі.
Біохімія крові та імунологічні тести допомагають не тільки виявити токсичну епідермальний хвороба, але і визначити препарат, який викликав алергійну реакцію. Після отримання результатів, пацієнту слід рекомендувати ліки, що дозволяють контролювати рівень загального білка або альбуміну. Для виявлення уражень внутрішніх органів призначають наступні методики діагностики:
- електрокардіограму (ЕКГ);
- комп'ютерну томографію (КТ);
- ультразвукове дослідження (УЗД);
- магнітно-резонансну томографію (МРТ).
Лікування синдрому Лайєлла
Перше, що потрібно зробити – виключити ліки, що викликали алергію. При виявленні симптомів некролізу та погіршення самопочуття, слід викликати швидку допомогу. Оперативна госпіталізація є ключем до одужання, оскільки прогресування епідермального некрозу шкіри може викликати сильні негативні прояви. Купірування захворювання включає три основні цілі:
- гемодинамічну стабільність;
- усунення болю;
- грамотну боротьбу з токсичною некролизом.
Своєчасна ізоляція хворого в окрему палату інтенсивної терапії покращує контроль над плином епідермального захворювання. Перевіряються:
- частота пульсу;
- артеріальний тиск;
- температура тіла;
- центральний венозний тиск;
- відсоток насичення киснем/гемоглобіном;
- можливість виходу сечі.
Лікування синдрому Лайєлла включає застосування заспокійливих, антигістамінних, знеболюючих препаратів, вітамінів. Проводиться процедура детоксикації організму, призначається особлива терапія з допомогою антибиограмм за умови відсутності алергії на ліки. Бульбашки видаляються і покриваються спеціальним захистом. Іноді лікарі використовують очні краплі з цинком для полегшення болю.
Лікарська терапія
Перші 5-7 днів проводиться активне лікування токсичного епідермального некролізу з подальшим зниженням дози. Призначається процедура детоксикації та регідратації. Для підтримки водно-сольового балансу і рівня білків призначається введення пацієнту до 2 літрів рідини в день разом з альбуміном. Лікарська терапія включає наступні препарати проти некролізу:
- глюкокортикоїдні аерозолі, мазі;
- розчин хлориду кальцію 10%;
- Ібупрофен;
- внутрішньовенні імуноглобуліни;
- розчин Рінгера;
- Фуросемід;
- Фенобарбітал;
- розчин глюкози 5%;
- інгібітори протеаз (Апротинін).
Профілактика
Синдром Лайєлла – небезпечна хвороба, яка призводить до негативних наслідків. До них відносяться: втрата епітелію, вразливість до бактеріальних, грибкових інфекцій. Важка форма епідермального недуги супроводжується шлунково-кишковими кровотечами, порушенням зору, сечостатевої патологією. Значна втрата рідини при великій відшарування шкіри і нездатність приймати їжу всередину швидко призводять до гіповолемії, гострого некрозу, шоку. Причинами летального результату можуть бути сепсис і многосистемная органна недостатність.
Щоб поліпшити прогноз, слід здати аналіз крові на виявлення препаратів, здатних викликати алергію. Профілактика токсичного епідермального некролізу включає відмову від цих лікарських засобів. Також слід обмежити перебування на сонці, всіляко загартовувати організм. Пацієнти, які вижили після перенесеної хвороби Лайєлла, повинні уникати прийому препаратів, які викликали ускладнення.
Фото синдрому Лайєлла
