Антифосфоліпідний синдром - що це таке. Діагностика, аналізи та клінічні рекомендації при атф синдромі
Аутоімунні захворювання складно піддаються успішному лікуванню, оскільки клітини імунітету вступають в боротьбу з окремими життєво важливими структурами організму. Серед поширених проблем зі здоров'ям - фосфоліпідний синдром, коли імунна система сприймає структурну складову кістки, як чужорідне тіло, намагаючись знищити.
Що таке антифосфоліпідний синдром
Будь-яке лікування має починатися з діагностики. Антифосфоліпідний синдром – це аутоімунна патологія з стійким протистоянням імунітету по відношенню до фосфоліпідів. Оскільки це незамінні структури для формування і зміцнення кісткової системи, неправильні дії імунітету можуть негативно позначитися на здоров'я, життєдіяльності всього організму. Якщо в крові спостерігаються антифосфоліпідні антитіла, хвороба протікає в поодинці, її супроводжують венозні тромбози, інфаркт міокарда, інсульт, хронічна не виношування вагітності.
Зазначене захворювання може переважати в первинній формі, тобто розвивається самостійно, як одиничний недуга організму. Антифосфоліпідний Синдром має і вторинну форму (ВАФС), тобто стає ускладненням іншого хронічного захворювання організму. Як варіант, це можуть бути синдром Бадда-Кіарі (тромбоз печінкових вен), синдром верхньої порожнистої вени і інші патогенні фактори.
Антифосфоліпідний синдром у чоловіків
Велика медична практика описує випадки захворювання представників сильної статі, хоча такі зустрічаються набагато рідше. Антифосфоліпідний синдром у чоловіків представлений закупоркою просвіту вен, у результаті чого порушується системний кровотік в окремих внутрішніх органах, системах. Недостатнє кровопостачання може привести до серйозних проблем зі здоров'ям, як:
- тромбоемболія легеневої артерії;
- легенева гіпертензія;
- епізоди ТЕЛА;
- тромбоз центральної вени надниркових залоз;
- поступове відмирання легеневої, печінкової тканини, паренхіми печінки;
- не виключені артеріальні тромбози, порушення з боку органів ЦНС.
Антифосфоліпідний синдром у жінок
Захворювання тягне за собою катастрофічні наслідки, тому лікарі наполягають на негайній діагностики, ефективного лікування. У більшості клінічних картин пацієнтки – представниці слабкої статі, причому не завжди вагітні. Антифосфоліпідний синдром у жінок є причиною діагностованого безпліддя, а результати обстеження на АФС показують, що в крові зосереджена величезна кількість тромбів. Міжнародний код МКХ 10 включає зазначений діагноз, який частіше прогресує при вагітності.
Антифосфоліпідний синдром у вагітних
При вагітності небезпека полягає в тому, що при формуванні судин плаценти розвивається і стрімко прогресує тромбоз, який порушує кровопостачання плода. Кров не збагачується в достатньому обсязі киснем, а ембріон страждає від кисневого голодування, не отримує цінні для внутрішньоутробного розвитку поживні речовини. Визначити недугу можна на плановому скринінгу.
Якщо розвивається антифосфоліпідний синдром у вагітних, для майбутніх матусь це чревате передчасними та патологічними пологами, викиднем на ранньому терміні, фето-плацентарної недостатністю, пізніми гестозами, відшаруванням плаценти, вродженими захворюваннями новонароджених. АФС при вагітності – це небезпечна патологія на кожному акушерському терміні, яка може закінчитися діагностованим безпліддям.
Причини антифосфоліпідного синдрому
Визначити етіологію патологічного процесу складно, а сучасні вчені донині губляться в здогадах. Встановлено, що синдром Снеддона (його називають антифосфолипидным) може мати генетичну схильність при наявності локусів DR7, DRw53, HLA DR4. До того ж, не виключено розвиток захворювання на тлі інфекційних процесів організму. Інші причини антифосфоліпідного синдрому детально викладено нижче:
- аутоімунні захворювання;
- тривалий прийом медичних препаратів;
- онкологічні захворювання;
- патологічна вагітність;
- патології серцево-судинної системи.
Симптоми антифосфоліпідного синдрому
Визначити захворювання можна за аналізом крові, однак додатково належить провести ще ряд лабораторних досліджень на виявлення антигену. У нормі в біологічній рідині його бути не повинно, а поява лише свідчить, що в організмі йде боротьба з власними фосфоліпідами. Основні симптоми антифосфоліпідного синдрому детально викладено нижче:
- діагностика АФС по судинному малюнку на чутливих шкірних покривах;
- судомний синдром;
- сильні напади мігрені;
- тромбоз глибоких вен;
- психічні порушення;
- тромбоз нижніх кінцівок;
- зниження гостроти зору;
- тромбоз поверхневих вен;
- надниркова недостатність;
- тромбоз вен сітківки ока;
- ішемічна нейропатія зорового нерва;
- тромбоз ворітної вени печінки;
- нейросенсорна приглухуватість;
- гостра коагулопатія;
- рецидивуючі гіперкінези;
- синдром деменції;
- поперечний мієліт;
- тромбози церебральних артерій.
Діагностика антифосфоліпідного синдрому
Щоб визначити патогенез захворювання, належить пройти обстеження на АФС, при якому потрібно здавати аналіз крові на серологічні маркери – вовчаковий антикоагулянт і антитіла Ат до кардіоліпіну. Діагностика антифосфоліпідного синдрому крім здачі аналізів передбачає антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограму, допплерометрию, КТГ. В основі діагностики лежать показники крові. Щоб підвищити достовірність результатів, за рекомендацією лікуючого лікаря показаний комплексний підхід до проблеми. Отже, звернути увагу на такий симптомокомплекс:
- вовчаковий антикоагулянт збільшує чисельність тромбозів, при цьому сам був вперше діагностований при системному червоному вовчаку;
- антитіла до кардіоліпіну протистоять натуральних фосфоліпідів, сприяють їх стрімкого руйнування;
- антитіла, що контактують з кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, визначаються хибнопозитивної реакції Вассермана;
- бета2-глікопротеїн-1-кофакторзависимые антифосфоліпідні антитіла стають головною причиною симптомів тромбозу;
- антитіла до бета-2-глікопротеїну, що обмежують шанси пацієнтки благополучно завагітніти.
- АФЛ-негативний підтип без виявлення антитіл до фосфоліпідів.
Лікування антифосфоліпідного синдрому
Якщо діагностовано АФЛС або ВАФС, при цьому ознаки недуги виражені чітко без додаткових клінічних обстежень, це означає, що лікування потрібно почати вчасно. Підхід до проблеми комплексний, включає прийом медикаментів декількох фармакологічних груп. Основна мета – нормалізувати системний кровообіг, запобігти формуванню тромбів з наступними застійними явищами організму. Отже, основне лікування антифосфоліпідного синдрому представлено нижче:
- Глюкокортикоїди в малих дозах для запобігання підвищеної згортання крові. Бажано вибирати медичні препарати Преднізолон, Дексаметазон, Метипред.
- Імуноглобулін для корекції імунітету, ослабленого тривалої медикаментозної терапією.
- Антиагреганти необхідні для запобігання згортання крові. Особливо актуальні такі медикаменти, як Курантил, Трентал. Не зайвим буде прийом аспірину та Гепарину.
- Непрямі антикоагулянти для контролю в'язкості крові. Лікарі рекомендують медичний препарат Варфарин.
- Плазмаферез забезпечує очищення крові в умовах стаціонару, однак дози вказаних медикаментів належить знизити.
При катастрофічному антифосфоліпідному синдромі належить збільшити добову дозу глюкокортикоїдів і антиагрегантів, в обов'язковому порядку проводити чищення крові з підвищеною концентрацією глікопротеїну. Вагітність повинна протікати під суворим лікарським контролем, інакше клінічний результат для вагітної жінки та її дитини не найсприятливіший.
Відео: що таке АФС
Про самому головному: Антифосфоліпідний синдром, апное сну