Саркома Капоші - симптоми і стадії. Види і діагностика при ВІЛ
Шкірні ракові захворювання розвиваються в більшості випадків на тлі сильно зниженого імунітету. Такий стан можливо при ВІЛ-інфекції, прийом сильнодіючих імунодепресантів або після процедури пересадки органів.
Що таке саркома Капоші?
Саркома названа по імені угорського дерматолога Моріца Капоші, який першим його комплексно діагностував і описував у роботах. Синдром Капоші (KSHV, 0491) – це злоякісні новоутворення дерми. У більшості випадків уражається слизова порожнини рота, лімфовузли, але прояви поширені по всьому тілу і не мають чіткої локалізації. Фактично ангиоретикулез – це неправильне розвиток ендотелію тонкостінних шкірних судин.
Як виглядає
Візуально хвороба Капоші визначається як многоочаговые фіолетові або коричневі плями, які проявляються по всьому тілу пацієнта (як на фото). З часом вони перероджуються в вузлові утворення (саркома) і можуть досягати 5 сантиметрів. Важливо вчасно відреагувати на появу першої стадії (плям), одразу звернутися до лікаря. У цьому випадку лікування буде проходити набагато легше і швидше.
Причини
Основним фактором ризику для розвитку захворювання є наявність Сніду. Небезпека хвороби Капоші у чоловіків з синдромом імунодефіциту становить 50-60%. Для ВІЛ-інфікованих пацієнтів даний тип раку є найпоширенішим. Ще у зоні ризику знаходяться літні чоловіки середземноморського регіону, жителі Центральної Африки. Найменш вражає саркома людей, які перенесли трансплантацію органів, коли їх стан знаходиться під постійним контролем лікаря.
З-за того, що причини саркоми Капоші досі точно не визначено, вчені можуть тільки визначити групи людей, які теоретично можуть захворіти. Чинники, що вказують на можливий розвиток ангиосаркомы, наступні:
- вірус герпесу 8-го типу (HHV-8, ВГЧ-8);
- ВІЛ-інфекція у чоловіків;
- фактор росту фібробластів – 3FGF;
- інтерлейкін 6 – IL-6;
- трансформуючий фактор росту – TGFp.
Симптоми
Ознаки саркоми Капоші можна визначити самостійно, якщо пацієнт знає власні фактори ризику. Варто нагадати, що достовірний діагноз може поставити тільки лікар. Тому при виявленні будь-яких новоутворень на шкірі не варто панікувати, а просто звернутися до фахівця. Початкові стадії хвороби Капоші можуть імітувати та інші хвороби.
Початкова стадія
Перші ознаки саркоми Капоші визначаються легко – вони виглядають як незвичайні плями по всій поверхні тіла. Відрізняються постійною локалізацією, різними розмірами, колір може варіюватися від пурпурного забарвлення до фіолетового або бурою. Рідко початкова стадія ангиоретикулеза виглядає як папули, схожі на симптом червоного плоского лишаю або дисемінований саркоми.
При ВІЛ
Хвороба при наявності ВІЛ-інфекції в організмі пацієнта відносять до епідемічного типу. Група ризику – молоді люди до 40 років. Як правило, вузликовий саркоматоз протікає швидко і обов'язково пошкоджує лімфатичні вузли і внутрішні органи. До особливостей даного різновиду множинної геморагічної саркоми можна віднести чітку локалізацію утворень (слизові оболонки і ніс), талановитий забарвлення висипань. Саркома Капоші при ВІЛ-інфекції має три варіанти перебігу:
- Гостре. Саркома розвивається стрімко, летальний результат наступає вже приблизно через 2 роки після початку хвороби Капоші.
- Підгострий. При ігноруванні лікування термін життя пацієнта – приблизно 3 роки.
- Хронічне. Вважається доброякісним перебігом саркоми. Пацієнт може повноцінно жити без лікування 10 років і більше.
В порожнині рота
Судинні пухлини (гемоваскулярные або лимфоваскулярные) зустрічаються у 30% хворих на Снід. Саркома Капоші у роті локалізується на небі. На первинному етапі вона виглядає як плоске пляма червоного, фіолетового або чорного кольору. Спочатку не викликає дискомфорту і його дуже легко не помітити. Поступово освіти піднімаються над площиною неба, утворюють частки і вкриваються виразками.
В запущеній стадії змінюється вся поверхня м'якого і твердого піднебінного тіла. Вона деформується з-за множинних горбків, вузлів і виразкових елементів. Слизовий покрив ясен також може піддаватися цього процесу. При відсутності ВІЛ-інфекції множинний геморагічний саркоматоз протікає малозлокачественно, але це характерно для мешканців африканського континенту.
Види геморагічної висипки
Геморагічні освіти проявляються через пошкодження капілярів. Вони не змінюють своє забарвлення при натисканні, мають абсолютно різні обриси і відтінки. За зовнішнім виглядом можна діагностувати причину їх появи, тому не варто впадати в паніку, якщо на тілі з'явилися нетипові плями або висипання. Вони, цілком можливо, можуть бути доброякісними (не представляють загрози здоров'ю) або просто тимчасовим проявом інфільтрації. Важливіше знати, як виглядають злоякісні новоутворення шкіри:
- Меланома. Поширене переродження родимок або невусів через травмування або переопромінення ультрафіолетом. Може давати метастази в будь-які органи і часто рецидивує. Лікується хірургічним шляхом і терапією.
- Базаліома. Плоскоклітинний рак шкіри, який особливо небезпечний без лікування. З невеликого утворення на шкірі переростає у глибоку велику виразку або грибоподібний вузол.
- Ангиосаркома Капоші (геморагічний саркоматоз). Їй присвячений весь цей матеріал.
- Ліпосаркома і фібросаркома. Злоякісні пухлини в жирових та м'яких тканинах. Рідко дають метастази і повільно розвиваються, але мають високий відсоток рецидивности.
Форми
Клінічних форм синдрому Капоші виділяють 4 види. Вони характеризуються симптоматикою, територіальною приналежністю пацієнта і прогнозом на перебіг самої хвороби. Деякі з форм характерні для європейського регіону, а інші зустрічаються тільки у вихідців з африканських або середземноморських країн. Тому визначення діагнозу можливе лише досвідченим спеціалістом. Класифікація саркоми Капоші виглядає наступним чином:
- Класичний тип. Основні пацієнти – жителі європейських країн. Плями спостерігаються на кистях, стопах і гомілках, практично не супроводжуються печінням або сверблячкою. Ангиоретикулез проходить через три стадії: плямиста форма, папульозний (плями ущільнюються, зливаються) і опухолевидная (освіти переходять у вузли і виразкуватись).
- Ендемічний тип. Поширений серед населення Центральної Африки. Проявляється в ранньому дитинстві (до 1 року), локалізується на внутрішніх органах і лімфовузлах, фактично не проявляється на шкірі.
- Епідемічний тип. Про нього було сказано вище. Ранневозрастное (до 40 років) захворювання, що виявляється у ВІЛ-інфікованих пацієнтів. Характеризується швидким перебігом і високою небезпекою життю пацієнта. Діагностування такої форми автоматично ставить діагноз СНІД у пацієнта.
- Імуносупресивні тип. Ангиосаркома Капоші з максимально позитивним прогнозом до лікування. Може проявлятися при пересадці нирки або будь-якого іншого органу пацієнту з-за комплексного прийому імуносупресорів (медикаментів, спрямованих на запобігання відторгнення тканин).
Діагностика ДИФЕРЕН
Симптоматика ідіопатичного синдрому Капоші схожа з безліччю захворювань в своїй початковій стадії. Диференційоване обстеження дозволяє виключити схожі хвороби і діагностувати ту, якою страждає пацієнт. Комплексний підхід виявляє пошкодження внутрішніх органів внаслідок розвитку захворювання, виключити ангиосаркому високодиференційовані порядку, псевдосаркому, червоний саркоматоз. Діагностика саркоми Капоші повинна проходити при обліку всіх факторів, які могли вплинути на розвиток онкології.
Як лікувати
Тривати лікування саркоми Капоші може роками, особливо якщо це стосується епідемічної форми. Сучасна медицина пропонує рентгенотерапію, хіміотерапію (вінбластин, проспидин, вінкристин і подібні препарати). В підтримку використовуються ін'єкції кортикостероїдів, інтрон, протирецидивні курси, так як хвороба повністю не виліковується. Пухлинні утворення, в залежності від форми та обсягу, руйнуються:
- кріодеструкцією;
- хірургічним шляхом;
- електрокоагуляцією.
Локальне лікування
Для зменшення пухлинних вузлів і запобігання утворення нових використовуються наступні методики:
- Місцеве лікування – використання кремів (наприклад, мазь проспидин), гелів для блокування росту вузлів. Має слабкий вплив на пізніх стадіях, але дає позитивний терапевтичний ефект при ранньому виявленні утворень.
- Променева терапія – локальне опромінення пухлин для зняття больових синдромів, зупинки росту, попередження рецидивів.
- Кріотерапія. Ґрунтується на припіканні шкірних фрагментів пухлини з допомогою рідкого азоту. Дає хороший показник для руйнування ракових клітин.
- Хірургічне лікування. Таке втручання спрямоване на великі пухлинні утворення, висічення одиничної пухлини, лікування пошкоджень внутрішніх органів.
Системна терапія
Використовується системне лікування при обширних ураженнях шкіри, швидко прогресуючої хвороби, агресивному пошкодженні внутрішніх органів. Комбіновано з місцевим лікуванням прописується курс імунотерапії на основі биомодуляторов (інтерферон альфа і його аналоги) або цикл цитотоксичної хіміотерапії з введенням хіміотерапевтичних препаратів.
Паліативне лікування
Як і будь-яке інше паліативне лікування раку, такий тип терапії класичної саркоми спрямований на зняття симптоматики хвороби. Такі заходи, як використання знеболюючих препаратів, кремів і мазей для зняття свербіння, застосовуються в тих випадках, коли протипухлинне лікування не приносить результатів, а гостра форма хвороби не дає можливості її зупинити. В цьому випадку залишається спробувати стабілізувати стан пацієнта і хоч якось поліпшити його якість життя.
Лікування народними засобами
Всі народні засоби від саркоми Капоші лише доповнюють класичні медикаменти і, в деяких випадках, дають найкращий ефект для зняття симптомів. Специфіка хвороби і його етіологія досі не визначені. Це означає, що застосування народних методів повинне контролюватися лікарем. Це дозволить уникнути несподіваних негативних реакцій шкірних утворень. Рецептів у мережі можна знайти величезну кількість, але тільки деякі підходять у кожному конкретному випадку. Потрібно враховувати:
- особисту непереносимість;
- ймовірність алергії.
Прогноз
Скільки живуть з саркомою Капоші? Все залежить від форми захворювання. Слабо виражені форми з низькою злоякісністю не перешкоджають течією життя аж до похилого віку. На тлі ВІЛ-інфекції хвороба може дійти до фінальної стадії за кілька тижнів (середні показники при лікуванні – від 2-х до 10-ти років). У будь-якому разі правильне лікування продовжує життя пацієнта, якщо він вчасно звернувся за допомогою.
Часто саркома приводиться до стадії ремісії, після чого призначається курс імунотерапії (антиретровірусна терапія), який не вимагає постійного відвідування лікарні. Головне, що слід пам'ятати: треба регулярно контролювати наявність новоутворень на шкірі, слизових і лімфовузлах, проходити діагностику кожні 6-12 місяців.
Дізнайтеся, що таке донорство кісткового мозку.
