Що таке саркоїдоз легень: лікування і симптоми
Це досить рідкісне захворювання. Недуга може вражати багато органів, але в 90% випадків для своєї мішені обирає дихальну систему. Патологію довгий час називали по прізвищах вивчали його докторів: хвороба Бека-Беньє-Шумана. Потім прижилася коротка формулювання: саркоїдоз Бека.
Що таке саркоїдоз
Коли в органах концентруються запальні клітини, утворення подібних скупчень називають гранульомами (вузликами), а захворювання – гранулематозами. Хвороба саркоїдоз – з їх числа. Яка її природа, що таке саркоїдоз легень? Це системне захворювання, може вражати не тільки легені, бронхи, внутрігрудного лімфатичні вузли, але і будь-який орган. Гранульоми або розсмоктуються, або призводять до фіброзу – збільшення динамічної сполучної тканини.
Медична статистика фіксує це захворювання та його рецидиви, як правило, у людей молодого та зрілого віку – 20-40 років. Серед них частіше зустрічаються жінки, ніж чоловіки. Інша особливість недуги – підйом захворюваності ранньою весною і взимку. Немає підстав побоюватися людини з цією хворобою, оскільки саркоїдоз Бека не є заразним.
Класифікація саркоїдозу
Отже, що ж таке саркоїдоз легень, з точки зору розвитку захворювання? Відповідно до прийнятої класифікації, виділяють 5 стадій:
- Нульова (найлегша ступінь) – на знімку грудної клітки немає патологічних змін.
- Перша стадія – внутрігрудного лімфатичні пацієнта збільшені, але легенева тканина здорова.
- Друга – запалені нові лімфовузли, в легеневої тканини є гранульоми.
- Третя – є патологічні зміни в тканинах без подальшого збільшення лімфовузлів.
- Четверта стадія в класифікації саркоїдозу – фіброз легень з необоротним порушенням дихальної функції.
Симптоми
Що таке саркоїдоз легень – про це можна судити по проявів патології. На початкових стадіях хвороба часто протікає при відсутності симптомів. Пізніше, як правило, найперший ознака недуги – синдром хронічної втоми. Часто пацієнти скаржаться і на такі симптоми саркоїдозу:
- нетипові звуки при диханні;
- кашель, віддає болем у грудях;
- підйом температури;
- посилене потіння;
- безсоння;
- втрату апетиту, схуднення;
- задишку.
Як розвивається захворювання
Що таке саркоїдоз легень і як протікає запальний процес, можна представити, якщо враховувати фази недуги. Їх три:
- фаза загострення;
- фаза стабілізації;
- фаза зворотнього розвитку (запалення стихає, гранульоми зникають або ущільнюються).
За швидкістю виникнення патологічних уражень можуть зустрічатися різні варіанти розвитку хвороби:
- абортивний;
- уповільнений;
- хронічний.
Починається хвороба саркоїдоз з легкого ступеня – локального ураження альвеол. Потім у тканинах бронхів, плеври формуються гранульоми. При хвороби тяжкого ступеня запальний процес охоплює серце, нирки, печінка, очі, головний мозок. Хронічне захворювання може призвести до дихальної недостатності. Якщо не лікувати патологію очей, великий ризик втрати зору. У переважній більшості випадків прогноз сприятливий.
Причини саркоїдозу легенів
Медики продовжують битися над цією загадкою. Однак точні причини саркоїдозу легенів поки так і залишаються невстановленими. Є лише гіпотези. Вчені вважають, що саркоїдоз Бека – реакція на негативні зовнішні фактори:
- бактерії;
- віруси;
- грибки;
- сполуки алюмінію, берилію, цирконію;
- тальк;
- глину;
- хвойну пилок та інші.
Результат такої реакції – розвиток гранульом, головної ознаки саркоїдозу. Вузлики частіше формуються в легеневих тканинах і лімфовузлах, але зустрічаються в очних яблуках, носових пазухах, серці, печінці, нирках, шкірі. Тим не менш, ця версія не доведена. Більшість вчених схиляються до висновку, що хвороба – наслідок одночасного впливу екологічних, аутоімунних та генетичних факторів.
Як діагностувати хворобу легенів саркоїдоз
Діагностику саркоїдозу проводять тільки в умовах стаціонару. Інформативний тільки комплекс інструментальних і лабораторних досліджень, що включає такі методи, як:
- рентгенографія (або томографія) грудної клітки;
- бронхоскопія;
- медиастиноскопия з біопсією;
- спірометрія (дослідження функції дихання);
- аналіз бронхіальної рідини;
- біохімічний аналіз крові;
- проба Манту (для диференціації саркоїдозу від туберкульозу);
- проба Квейма.
Лікар відзначає позитивний результат проби Квейма, що свідчить про наявність гранульом і небезпечного діагнозу. Під шкіру пацієнта вводиться саркоидный антиген, потім приблизно через 3 тижні місце ін'єкції висікається, і проводиться гістологічний аналіз тканини. Аналогічно досліджується її зразок, отриманий методом біопсії.
Біопсія легень
Мініатюрні фрагменти легеневої тканини пунктують голкою або бронхоскопом. Біопсію легень при саркоїдозі проводять, коли необхідно дослідити клітини під мікроскопом. Прямі і непрямі ознаки наявності захворювання:
- розширені судини бронхів;
- збільшені лімфовузли;
- бляшки або бородавчасті розростання слизових оболонок;
- елементи гранульом без некрозу й ознак запалення.
Рентгенографія органів грудної клітки
Пацієнт може добре себе почувати, однак наявність у нього запального процесу одразу виявляє R-знімок. Що ж таке саркоїдоз легень з точки зору рентгенолога? На першій стадії захворювання при рентгенографії органів грудної клітки проглядається збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів. При другій стадії на знімку видно нові розрослися лімфатичні вузли в корені легень, середостінні (просторі між грудиною і хребтом). Для більш пізніх стадій характерні фіброзні ураження легеневої тканини.
Як лікувати саркоїдоз легень
Часто захворювання проходить самостійно. Враховуючи це, для з'ясування необхідності лікування проводиться моніторинг хворого. Спостереження ведеться 6-8 місяців. Якщо одужання не настає, фтизіатра ясно, що пацієнта потрібно лікувати. Медикаментозне лікування саркоїдозу легенів – тільки симптоматичне. Застосовуються ліки наступних груп:
- гормональні препарати – Преднізолон, Гідрокортизон;
- протизапальні медикаменти – Індометацин, Аспірин, Кетопрофен, Диклофенак;
- імунодепресанти – Делагіл, Резохин, Азатіоприн;
- вітаміни А, Е, D.
Гормональна терапія допомагає захистити пацієнта від важких ускладнень хвороби. Багато медикаменти, незважаючи на серйозні побічні ефекти, доводиться призначати тривалими, 2-6-місячними курсами. Для зміцнення імунітету хворому призначають високі дози вітаміну Е в комплексі з вітамінами с і D. Крім ліків, дієві і методи фізіотерапії.
Преднізолон
Лікування ним протягом 4-6 місяців починають з великих доз, поступово знижуючи їх. Якщо пацієнт погано переносить Преднізолон або якщо препарат викликає загострення супутніх захворювань, використовують переривчасту схему прийому ліків через 1-2 дні. Нерідко більш прийнятна комбінована тактика лікування, при якій Преднізолон чергують з Вольтареном, Індометацином.
Прийом кортикостероїдів
Приблизно у 10% пацієнтів спостерігається стійкість до доз глюкокортикоїдів (Азатіоприну, Инфликсимаба, Пентоксифіліну, Циклофосфаміду, Хлорамбуцила та інших), і їм призначають курс протипухлинного препарату Метотрексату. Однак лікувальний ефект цього ліки нерідко проявляється через півроку і навіть рік. При досягненні стабільної дози необхідний регулярний контроль складу крові та печінкових ферментів.
Лікувальні інгаляції
Такі процедури з використанням препаратів типу Будесонид, Флутиказон призначають на первинних стадіях саркоїдозу легень. Вони допомагають лікувати виснажливий кашель у пацієнтів з ураженням бронхів. Ці препарати діють і в ряді випадків очних, шкірних патологій. Найчастіше ефективна комбінація глюкокортикоїдів, що приймаються всередину та інгаляційно.
Дієта
Слід виключити жирну рибу, молочні продукти, сири, які підсилюють запальний процес і провокують формування каменів у нирках. Необхідно забути алкоголь, обмежити вживання борошняних виробів, цукру, солі. Дієта потрібно з переважанням білкових страв у відвареному і тушкованому вигляді. Харчування при саркоїдозі легенів повинно бути частими малими порціями. У меню бажано включати:
- бобові;
- морську капусту;
- горіхи;
- мед;
- чорну смородину;
- обліпиху;
- гранати.
Саркоїдоз легенів – лікування народними засобами
Відгуки пацієнтів свідчать про їх користь лише на самому початку захворювання. Популярні прості рецепти з прополісу, масла, женьшеню/родіоли. Як лікувати саркоїдоз народними засобами:
- Взяти 20 г прополісу на півсклянки горілки, настояти в склянці з темного скла 2 тижні. Пити по 15-20 крапель настойки на півсклянки теплої води тричі на день за 1 годину до їжі.
- Приймати перед їжею тричі на день 1 ст. ложку соняшникової олії (нерафінованої), змішаного з 1 ст. ложкою горілки. Провести три 10-денних курсу, роблячи перерви по 5 днів, потім повторити.
- Щодня вранці і вдень пити по 20-25 крапель настоянки женьшеню або родіоли рожевої 15-20 днів.
