Синдром Шегрена - симптоми, лікування та діагностика захворювання

Патологія відноситься до категорії аутоімунних, які викликають збій у роботі імунітету. Внаслідок цього організм помилково визначає власні клітини, як чужорідні і атакує їх, виробляються антитіла. Це призводить до виникнення хронічного запалення, здатного розповсюдиться на багато системи і органи.

Синдром Шегрена - що це таке

Захворювання частіше вражає жінок віком старше 40 років, однак не виключена поява хвороби і у більш молодих людей. Синдром Шегрена – це хронічна запальна патологія, для якої характерне ураження залоз зовнішньої секреції, як правило, слізних і слинних (патології даний код МКБ М 35.0). «Сухий синдром» (так теж називають недуга) виникає в організмі раптово, через збій роботи імунної системи, тому захворювання відносять до аутоімунних.

Достовірної інформації про причини розвитку хвороби Шегрена на сьогоднішній день немає. Тим не менше, проведені дослідження виявили декілька найбільш ймовірних причин:

• генетична схильність;
• нервові розлади;
• серйозні фізичні навантаження;
• перевтома;
• вірусне ураження організму (у деяких хворих на синдром Шегрена розвинувся на тлі герпесу, ВІЛ, цитомегаловірусу, тощо)

Синдром Шегрена - симптоми

Захворювання Шегрена характеризується пригніченням функції залоз зовнішньої секреції, внаслідок чого діагностується сухість очей, сполучних тканин, носоглотки, вагіни, органів дихальної системи. Крім цього, у хворого знижується вироблення травних ферментів, із-за чого порушується процес перетравлювання їжі і можуть розвиватися захворювання органів, які беруть участь у даному процесі (панкреатит, атрофічний гастрит, тощо).

Часто синдром Шегрена супроводжує інші аутоімунні патології, наприклад, дерматоміозит чи склеродермію. Якщо захворювання розвивається на тлі інших недуг, воно вважається вторинним. У випадках, коли сухий синдром виникає як самостійна хвороба, його називають первинним. Найпоширеніші симптоми синдрому Шегрена – це:

• сухість порожнини рота, ксеростомія в результаті зменшення слиновиділення (результат – утруднення при розмові, ковтанні їжі, це називається «дисфагія»);
• синдром сухих очей, ксерофтальмія внаслідок погіршення роботи екзокринної системи залоз;
• запалення і збільшення привушних залоз, при цьому вони можуть хворіти (відбувається розвиток отиту);
• поява заїди в куточках рота;
• розвиток стоматиту, карієсу аж до повного руйнування зубів;
• виражена сухість шкіри;
• відчуття піску в очах, сильна різь, свербіж (відчуття, що в очах чужорідний предмет)
• почервоніння повік, світлобоязнь, освіта в куточках очей білого в'язкого речовини;
• погіршення зору, можливий розвиток вторинної інфекції з характерним розвитком виразок рогівки;
• утворення кірок у носі;
• поразка євстахієвої труби;
• погіршення слуху;
• пересихання органів дихальної системи, внаслідок чого розвивається трахеїт, пневмонія, трахеобронхіти, синусити, хронічний паротит;
• печіння, болючість в області зовнішніх статевих органів;
• скорочення потовиділення;
• порушення в роботі травної системи (з'являються такі симптоми, як нудота або блювота, розлад, біль в очеревині, що пов'язано з секреторною недостатністю підшлункової залози);
• запалення в жовчовивідної системі (як результат, розвивається вторинна дискінезія жовчовивідних шляхів).

До загальних проявів синдрому Шегрена відносяться:

• зростання температури тіла;
• болі в м'язах;
• запальний процес, який викликає болі в суглобах (може розвинутися ревматоїдний артрит);
• поява висипки, підшкірних вузликів, плям, виразок, які довго не гояться, запалення кровоносних судин;
• крововилив у кишкову стінку, загибель якого-небудь сегмента;
• розвиток патологій нирок, що може перерости в недостатність, сечокам'яну хворобу, гломерулонефрит;
• поява синдрому Рейно (погіршення кровопостачання пальців, внаслідок чого вони змінюють забарвлення на бліду, синюшного);
• збільшення селезінки, лімфовузлів;
• розвиток онкології;
• поява плевриту або інтерстиціальний фіброз легень;
• погіршення стану периферичної нервової системи (множинне пошкодження нервів з вираженою хворобливістю, печінням, як наслідок можливий неврит лицьового нерва або неврит трійчастого нерва, полінейропатія);
• порушення функції щитовидної залози;
• сильний занепад сил;
• виникнення лікарської алергії.

Синдром Шегрена - діагностика

Хворого обстежують на хворобу Шегрена при наявності кількох важливих факторів – кератокон'юнктивіту, сухості в роті, паренхіматозного паротиту. При цьому повинна бути виключена аутоімунна недостатність. При її наявності відразу встановлюється діагноз. Діагностика синдрому Шегрена за допомогою лабораторних досліджень дозволяє з високою точністю підтвердити наявність захворювання. Обстеження надає можливість провести диференціальний вивчення недуги, і після на основі отриманих даних визначається ступінь активності хвороби Шегрена.

Діагностика захворювання Шегрена здійснюється за допомогою спеціального тесту (сиалометрии), який оцінює стан функціональності залоз у тілі людини. В ході сиалометрии за нижню повіку поміщають листок спеціального паперу, а через 5 хвилин вимірюється довжина зволоженою зони на ньому. При результаті менше 5 мм лікар припускає наявність синдрому. Крім цього, може проводитися стимулювання сльозовиділення з допомогою нашатирного спирту, який дають понюхати пацієнту.

Синдром Шегрена - лікування

Терапія хвороби Шегрена повинна бути системною. Так, сухість очей усувають за допомогою закапування в них спеціальних крапель – штучних сліз. Їх застосовують до 4 разів за добу, при цьому препарат абсолютно нешкідливий і не здатний викликати побічних ефектів. Сухість у піхві усувається з допомогою лубрикантів, а лікування синдрому сухого рота відбувається шляхом збільшення кількості вживаної рідини, при цьому пити її потрібно маленькими ковтками. Крім того, допомагають стимулювати слиновиділення жувальні гумки і вживання целюлози.

Оскільки хвороба часто викликає карієс, лікування синдрому Шегрена повинно включати систематичне відвідування стоматолога, щоб підтримувати здоров'я зубів. Обов'язково потрібно дотримуватися збалансований раціон харчування і полоскати рот після кожного прийому їжі. З цією метою застосовуються народні засоби – настої і відвари з трав. Синдром лікується такими медикаментозними препаратами:

• Пілокарпін або Цевимелин;
• Преднізолон, Дексаметазон (ефективні лише на перших етапах хвороби Шегрена);
• глюкокортикоїди та імунодепресанти (застосовні на пізніх стадіях синдрому Шегрена).

Ускладнення синдрому Шегрена

Якщо хворий довго не вживає ніяких заходів по лікуванню захворювання Шегрена або йому була призначена невірна терапія, патологія прогресує, призводячи до серйозних порушень роботи органів і систем. Поширені наслідки синдрому Шегрена:

• лімфоми (новоутворення, що вражають кров, лімфовузли);
• васкуліт (запальний процес в судинах, який може виникати повсюдно);
• приєднання вторинної інфекції;
• розвиток онкологічних захворювань;
• пригнічення кровотворення, скорочення в крові лейкоцитів, еритроцитів та/або тромбоцитів.

Відео: хвороба Шегрена

Хвороба Шегрена. Як не засохнути живцем