Синдром Лайєлла - причини і діагностика. Лікування токсичного епідермального некролізу у дітей і дорослих
Одним з ускладнень гострої алергічної реакції є прогресуюча хвороба Лайєлла. Це смертельний діагноз, який супроводжується відходженням і відшаруванням верхнього шару епідермісу з подальшим формуванням рубців, великих вогнищ некрозу. Бульозний дерматит викликає зневоднення організму, розвиває патології нирок.
Що таке синдром Лайєлла
Саме захворювання прогресує вкрай рідко, але при своїй появі вважається в житті пацієнта хронічним діагнозом. Токсичний епідермальний некроліз відноситься до групи бульозних дерматитів, частіше стає ускладненням медикаментозної алергії. У патологічний процес залучені дерма і епідерміс, причому верхній шар сходить, а на його місці формуються рубці, пухирчатка, виражені вогнища некрозу. Великими зонами патології стає шкіра і слизові оболонки, а характерні нарости поширюються навіть на геніталії, ротову порожнину, інші шкірні ділянки.
Причини синдрому Лайєлла
Алергічна реакція на медикаменти прогресує стихійно, порушуючи водно-сольовий баланс організму, провокуючи виражену симптоматику. Синдром Лайєлла і супроводжуючі його хворобливі відчуття в організмі стають нав'язливою ідей, а відчуття спраги доповнюється петехіальні висипки. Продукти інтоксикації можна медикаментозним шляхом вивести з організму. Однак важливо насамперед визначити головні причини синдрому Лайєлла, позбавити від їх присутності органічний ресурс. Це такі провокуючі фактори:
- безконтрольний прийом медичних препаратів, лікарських засобів, сумнівних Бадів;
- неправильне застосування антибіотичних засобів;
- екологічний фактор;
- вплив контрастних речовин при плановому виконанні рентгена;
- халатність медичного персоналу;
- схильність організму до запальних і інфекційних процесів;
- помилки при проведенні хірургічних маніпуляцій;
- ослаблення імунітету.
Патогенез синдрому Лайєлла
Захворювання розвивається дуже повільно, при цьому має алергічну природу. Тривалий вплив провокуючого фактора призводить до накопичення токсинів в крові, в результаті чого процес засвоювання білків патологічно порушується. Білкові речовини гальмують виведення продуктів розпаду, після чого ризик загальної інтоксикації особливо великий. Присутність і масштабне розповсюдження токсинів викликає порушення в гомеостазі, зупинити які досить проблематично навіть клінічними методами.
В основі патології Синдром Лайєлла лежить феномен Шварцмана-Санарелли, який характеризується розпадом білків в організмі і скупченням продуктів їх розпаду. Ця імунологічна реакція організму призводить до великим токсичних уражень і пацієнта не можна врятувати. Так в медичній практиці спостерігається патогенез синдрому Лайєлла, загрозливий відмиранням організму. Так, при відсутності своєчасного лікування кожен третій пацієнт гине від смертельної недуги.
Симптоми синдрому Лайєлла
Вивчивши патогенез зазначеного захворювання, пацієнт відтепер розуміє, чого необхідно боятися, щоб в майбутньому уникнути летального результату. Оскільки хвороба розвивається у гострій формі, симптоми синдрому Лайєлла відразу приковують до ліжка, є вираженими у більшості клінічних картин. Це такі неприємні зміни в загальному самопочутті:
- стрибок температури до 40 градусів;
- масштабні висипання на шкірі;
- набряклі плями на верхньому шарі епідермісу;
- зниження потовиділення;
- почервоніння і підвищена набряклість особи;
- симптом змоченого білизни;
- появу еритематозних плям на шкірі;
- порушений електролітний баланс;
- симптом Нікольського;
- ознаки опіків другого ступеня;
- крихкість шкіри не тільки дитини, але і дорослого;
- симптоми кон'юнктивіту;
- поява шелушащихся плям на тулубі і кінцівках;
- мацерація шкіри, яка піддавалася здавлення, тертю;
- масове випадання волосся.
Діагностика синдрому Лайєлла
Назва недуги відомо не всім пацієнтам, однак при появі тривожної симптоматики потрібно терміново звернутися до лікаря за допомогою, пройти повне медичне обстеження. Діагностика синдрому Лайєлла починається з виконання аналізу крові, в якому лікар виявляє ознаки запального процесу у вигляді підвищеної концентрації ШОЕ. Біохімічне дослідження цієї біологічної рідини визначає наявність проблем в роботі сечовидільній системі, нирках.
- Для гострої стадії недуги під назвою синдром Лайєлла передбачені наступні методи клінічного обстеження, обов'язкові для негайного виконання:
- Коагулограма контролює ступінь згортання крові. Згущення крові – явна ознака, коли в організмі розвивається синдром Лайєлла.
- Гістологія та біопсія шкіри допомагають визначити стан шкірних покривів на клітинному рівні, виявити чисельність вогнищ некрозу.
- Диференціація діагнозу синдром Лайєлла з іншими різновидами дерматиту, які не приносять клінічного хворому (дорослому або дитині) швидку смерть.
Лікування синдрому Лайєлла
Це поліетіологічне захворювання важко піддається консервативної терапії, а в окремих клінічних картин без участі професійних хірургів просто не обійтися. Характерна імунологічна реакція протікає у важкій формі, тому пацієнт при діагноз синдром Лайєлла потребує попередньої госпіталізації. Завдання лікарів – зупинити токсичне ураження дерми та забезпечити регулювання розпаду клітин з подальшим формуванням вогнищ некрозу.
Так що продуктивне лікування синдрому Лайєлла у дорослого і дитини може поєднувати консервативні та оперативні методи, вимагає тривалого реабілітаційного періоду. Основні медичні напрямки при наростаючих симптомах, якими лікарі визначають синдром Лайєлла, детально викладено нижче:
- прийом кортикостероїдів: Преднізолон, Метилпреднізолон;
- застосування інгібіторів протеолізу: Гордокс, Контрикал;
- використання гормональних мазей з антибактеріальним ефектом для місцевого лікування сформованих на тілі бульбашок;
- плазмаферез – виконання забору крові, де плазму замінюють лікарськими розчинами, а еритроцити повертають на колишнє місце;
- екстракорпоральна гемокоррекция – взяття крові для заміни її клітинного, електролітного, ферментного складу з метою подальшого очищення при діагноз синдром Лайєлла;
- гемосорбція – очищення крові, а для цього її пропускають через спеціальні фільтри і далі вводять в системний кровотік вже в очищеному вигляді.
- методи альтернативної медицини краще не залучати, оскільки ефективність народних рецептів на практиці, швидше, посередня, може тільки погіршити переважну проблему зі здоров'ям, викликати гострі алергічні реакції у пацієнта на обличчі і тілі.
