Мальформація Арнольда-Кіарі - причини, ступеня, діагностика і лікування

При певних умовах малюки з'являються на світ з вродженими захворювання. Аномалія Арнольда-Кіарі – захворювання головного мозку, яке пов'язане з порушеннями функцій мозочка, довгастого мозку, існує кілька варіантів, має специфічні симптоми, які супроводжують людину все життя або розвиваються з часом. Синдром Арнольда-Кіарі у плода або дорослої людини впливає на роботу судинорухового, дихального центру.

Синдром Арнольда-Кіарі

Низьке розташування мигдаликів мозочка – вроджене стан, відбувається опущення структур мозку голови в потиличний отвір. В процес, як правило, залучаються довгастий мозок і мозочок. Виявляється хвороба Арнольда Кіарі у деяких людей абсолютно випадково, наприклад, при обстеженні з-за іншої патології. На першій стадії перебіг захворювання легкий і часто непомітне. У цій ситуації мальформація Арнольда-Кіарі не представляє загрози для здоров'я організму.

Протікати патологія може практично безсимптомною, але часто ця хвороба поєднується сірінгомієлією (назва захворювання сірого речовини спинного мозку). Відсутність лікування може спровокувати гідроцефалію (скупчення в черепі рідини), інфаркту мозку та інших небезпечних патологій, відзначені випадки інвалідності. Можливість виявити ваду можна відразу після народження або через 20-30 років. Аномалія Кіарі може бути одного з 4 типів.

1 тип

Аномалія Арнольда Кіарі 1 ступеня – структури заднього відділу нерідко обмежуються із-за виходу через потиличний отвір. Наводить таке становище до скупчення спинномозкової рідини. Синдром Кіарі першого ступеня являє собою зміщення мигдаликів мозочка, вони розташовуються нижче потиличного отвору. Часто виявляється аномалія Арнольда-Кіарі в підлітковому віці.

Синдром Арнольда-Кіарі 2 ступеня

Аномалія другого ступеня має більш виражені структурні зміни. Втягуються в процес мозочок, які розташовується у великому потиличному отворі. Скринінгові УЗД плоду можуть показати деякі вади будова хребта, спинного мозку. Прогноз у більшості випадків для життя малюка сприятливий, але клінічні ознаки патології будуть присутні. Це вказує на необхідність динамічного спостереження за пацієнтом.

3 тип

В цьому випадку практично усі освіти черепної ямки розташовуються нижче великого потиличного отвору (міст, 4 шлуночок, довгастий мозок, мозочок). Часто вони знаходяться в шийно-потиличній мозкової грижі (коли присутній дефект хребетного каналу, при якому дужки хребців незаращены, вміст дурального мішка, в який входять всі оболонки і спинний мозок). При такому типі аномалії великий потиличний отвір має збільшений діаметр.

4 тип

Це найважчий варіант захворювання. При даному варіанті синдрому Арнольда Кіарі спостерігається гіпоплазія мозочка, недорозвинення. Часто поєднується з вродженими кістами задньої черепної ямки, вродженими кістами та гідроцефалією. При діагностуванні 4-го типу прогноз несприятливий, у більшості випадків хвороба закінчується смертю хворого.

Тривалість життя

Синдром Кіарі Арнольда для деяких стає несподіванкою при діагностуванні іншої патології. Відразу виникає питання про тривалість життя з даною патологією. Відповідь залежить від тяжкості перебігу патології, типу аномалії, своєчасності надання правильного лікування, хірургічного втручання. Приміром, перший тип синдрому Арнольда-Кіарі часто протікає безсимптомно, у людей середньостатистична тривалість життя. Прогнози по іншим видам наступні:

1. При наявності неврологічних симптомів у людей з 1-2 типом рекомендується швидше проводити операцію. Можливі ускладнення, які затягнуть спинний і головний мозок, в подальшому вилікувати неможливо.
2. Третій тип, як правило, стає причиною смерті дитини при народженні.
3. Як і в попередньому випадку закінчується смертю новонародженого.

Причини

Точних причин виникнення аномалії Арнольда-Кіарі не встановлено на даний момент. Лікарі виділяють наступні фактори, які можуть підвищити ризик розвитку патології:

• головний мозок збільшився в розмірах;
• черепна ямка зменшилася;
• куріння, алкоголь під час вагітності, який волав інтоксикацію плода.

Аномалія Арнольда-Карі може стати наслідком неправильно планування, ведення вагітності. Алкогольна інтоксикація, надлишок ліків, вірусні захворювання, куріння – це найбільш небезпечні фактори ризику, які можуть викликати різні вади у плода. За ще однією версією аномалія стає наслідок порушення розвитку черепа. Прогресування патології може викликати отримання черепно-мозкових травм, гідроцефалія.

Симптоми

Найпоширеніший тип синдрому Арнольда-Кіарі 1 типу. Проявляються симптоми, як правило, в період статевого дозрівання або у дорослої людини після 30 років. Можуть спостерігатися наступні ознаки:

• після фізичних навантажень, в результаті чхання, кашлю з'являються головні болі;
• порушення дрібної моторики рук;
• порушення рівноваги, що призводить до ненормальною ході;
• оніміння кистей, рук;
• відхилення температурної чутливості;
• болі в області шиї, потилиці.

Діагностика 2 і 3 типу вказує на вроджені симптоми того ж характеру. У деяких випадках відзначається важкий перебіг патології, хворий відчуває при таких умовах такі симптоми:

• нудота;
• головний біль;
• блювання;
• утруднення мови;
• підвищений тонус м'язів підлогу лінії шиї;
• зниження слуху;
• шум у вухах;
• падіння зору;
• різна величина зіниць;
• порушення сну;
• системне запаморочення;
• порушення больової чутливості;
• потовщення шкіри;
• поява опіків на руках;
• збільшення суглобів;
• атаксія;
• порушення процесів ковтання.

Лікування

Дістопія мигдаликів мозочка має два методу терапії – хірургічний і нехірургічний (консервативний). Якщо аномалія протікає без симптомів, то лікування проводити не обов'язково. Якщо ж синдром проявляється тільки болем в ділянці шиї, потилиці, то потрібно проводити консервативну терапію. Хворому прописуються протизапальні, знеболюючі препарати.

Коли консервативне лікування не допомагає позбавитися від симптомів, призначається оперативне втручання. Мета хірургічної операції – усунути фактори, які чинять тиск, стискають структури головного мозку. Після процедури повинна розширитися потилична частина голови, що поліпшить, нормалізує пересування цереброспінальної рідини усередині організму. Є варіанти проведення шунтуючих операцій.

Відео

Приклад роботи з синдромом Кімерлі.Метод Огулова А. Т. www.ogulov-ural.ru 4/17