Що таке хвороба Аддісона - причини, симптоми, діагностика і лікування недостатності кори надниркових залоз
Хронічна або первинна адренокортикальна недостатність, а також Аддісонова чи бронзова хвороба – це рідкісна патологія ендокринної системи, при якій наднирники перестають виробляти гормони в потрібній кількості. Захворювання характеризується різними симптомами, а без лікування може призвести до серцево-судинного колапсу. Поганий стан кори наднирників, яке провокує хвороба Аддісона, з часом призводить до недостатнього рівня секреції гормонів або до повного припинення їх вироблення.
Що таке хвороба Аддісона
Захворювання діагностується рідко – на 100000 всього у 4 осіб на рік. Аддісонова хвороба вражає в рівній мірі чоловіків і жінок різної вікової групи. Клінічний прояв патології Аддісона часто спостерігається після травми або стресу. До інших причин виникнення хвороби лікарі відносять втрату натрію при підвищеному потовиділенні, хірургічне втручання, гостру інфекцію, крововилив. Нерідко виникнення захворювання Аддісона пов'язують з автоімунними або запальними процесами.
Синдром Аддісона може бути викликаний призначенням лікарських препаратів, які блокують синтез глюкокортикоїдів і поєднуватися з гипотиреоидизмом або цукровий діабет. Раптовий дефіцит стероїдних гормонів викликає порушення білкового, жирового, вуглеводного обміну, у хворого втрачається чутливість до інсуліну. В результаті хвороби розвивається гіпоглікемія, знижується рівень глікогену в печінці. Хворий відчуває слабкість і брак нервово-м'язових функцій, страждає імунна система організму, що тягне за собою низьку опірність до інфекцій.
Симптоми
Недостатність кори надниркових залоз супроводжується потемнінням слизових оболонок і шкірних покривів. Бронзова шкіра – ознака патології Аддісона. До ранніх симптомів хвороби надниркових залоз відносять стомлюваність, слабкість, ортостатичну гіпотензію. Поява пігментації характеризується потемнінням і оголених, і закритих частин тіла, особливо в місцях шрамів, складок, розгинальних поверхонь. На плечах, шиї, обличчі можуть утворюватися чорні пігментні плями.
Більш пізні стадії бронзової хвороби характеризуються гіпотензією, дегідратацією, втратою ваги. Надниркова криз супроводжується болями живота, нижніх кінцівок і попереку. Може розвинутися глибока астенія, периферична судинна недостатність, потім відбувається порушення всіх функцій нирок, а в підсумку – азотемія (підвищений вміст азотистих продуктів обміну в плазмі крові людини).
У жінок
При недостатності кори надниркових залоз у жінки може спостерігатися чорно-синє забарвлення сосків, рота, піхви, прямої кишки. На тілі виникають області вітіліго, виникає нудота, блювання, діарея. Можливі синкопе стану, запаморочення. У зв'язку з порушенням обмінних процесів під час хвороби відбувається зниження толерантності до холоду. Зниження рівня глюкокортикоїдів відбувається дуже повільно – протягом кількох років, тому на початковій стадії захворювання Аддісона діагностика утруднена.
Інші симптоми хвороби надниркових залоз у жінок:
- низька м'язова маса;
- зниження апетиту;
- припинення менструації;
- зниження лібідо;
- випадання волосяного покриву на лобку і в пахвових западинах;
- втрата еластичності шкіри;
- розвиток гастриту, виразки шлунка;
- різке зниження артеріального тиску;
- непритомність;
- оніміння кінцівок;
- агресія.
У дітей
Коли у дитини уражаються наднирники і зменшується або припиняється секреція гормонів в них, то симптоми мало чим відрізняються від ознак бронзової хвороби у дорослих. По частоті захворювань у дітей патологія Аддісона випереджає розвиток туберкульозу. Нерідко лікарі ураження надниркових залоз у дитини пов'язують з іншими захворюваннями (аутоімунні, грибкові, СНІД, сифіліс та інші). При розвитку Аддісоновой хвороби у дітей мають поширеність наступні симптоми:
- погіршення апетиту;
- швидка втомлюваність;
- гіпотонія;
- ураження органів ШЛУНКОВО-кишкового тракту;
- депресії, психози;
- підвищення смакової, нюхової, слухової чутливості;
- потемніння шкіри і слизових оболонок.
Причини
У кожної людини патологія Аддісона розвивається з різних причин. Здебільшого – це аутоімунне порушення функцій залоз, коли організм виробляє антитіла до власних тканин. Інші пацієнти захворіли після перенесеного туберкульозу. У решти хворих Аддісонова хвороба розвинулася з різних причин:
- генетична схильність;
- порушення функцій гіпофіза;
- грибкові або бактеріальні інфекції надниркових залоз;
- злоякісні та доброякісні пухлини надниркових залоз;
- травми надниркових залоз;
- неправильне вживання глюкокортикоїдів;
- сильний емоційний стрес;
- порушення кровообігу надниркових залоз.
Діагностика хвороби Аддісона
Щоб призначити адекватне лікування захворювання Аддісона, спочатку треба правильно провести діагностичне дослідження хвороби. При тривалому перебігу патології потрібні інструментальні дослідження для виявлення ступеня ураження кори надниркових залоз. При підозрі на бронзову хвороба ендокринолог спочатку проводить збір анамнезу, потім призначає хворому наступне обстеження:
- Аналіз крові. За рівнем АКТГ (адренокортикотропного гормону), кортизолу, натрію і калію легко підтвердити або виключити захворювання Аддісона. Якщо в крові присутні антитіла, то лікар визначає аутоіммунну природу хвороби.
- Стимуляція екзогенних АКТГ. Тест на вимірювання кортизолу, який проводиться після внутрішньовенного введення аналогічного синтетичного гормону. При наявності захворювання Аддісона реакція слабовыражена або взагалі відсутня.
- Інсулінова гіпоглікемія (проба). Проводиться для діагностики вторинної форми хвороби, яка розвивається на тлі захворювань гіпофіза. У випадку відсутності патології Аддісона рівень глюкози знижується, а кортизолу – підвищується.
- Візуальні тести. Отримують розміри надниркових залоз і оцінюють їх стан за допомогою комп'ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної (МРТ), рентгенівських фото і УЗД.
Проба з Синактеном
Швейцарський препарат Синактеном застосовують для короткочасної проби, щоб виявити ступінь і характер порушення секреції гормонів в процесі розвитку хвороби надниркових залоз. Це протиалергічний медикамент стероїдної природи, який складається з 24 натуральних амінокислот. Тест з Синактеном проводять наступним чином: вранці вводять 250 мкг препарату внутрішньом'язово, потім через годину після ін'єкції у пацієнта беруть кров для вимірювання рівня кортизолу.
Лікування
Важливе місце в терапії патології Аддісона займає дієта з дробовим режимом харчування. Щоб забезпечити відновлення маси тіла, відновити працездатність пацієнта і розвинути стійкість імунітету, загальна калорійність страв має бути на 25% більше, ніж рекомендують дієтологи при нормальному стані здоров'я для даного віку. Для ліквідації гіповітамінозу під час хвороби надниркових залоз лікарі призначають прийом аскорбінової і нікотинової кислоти, тіаміну, рибофлавіну, вітамінів А, Е. Доза розраховується індивідуально.
Із синтетичних глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів при патології Аддісона показано в якості лікарських засобів Дезоксикортикостерон, Гідрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Замісна терапія кортикостероїдами проводиться довічно, тому хворий знаходиться під постійним контролем лікаря з метою необхідної корекції дозування препаратів.
З метою нормалізації рівня глюкози під час патології Аддісона здійснюється її внутрішньовенне введення (5% розчин). Для поповнення об'єму рідини пацієнту призначають фізіологічний розчин натрію хлориду (внутрішньовенно). При тяжкому перебігу Аддісоновой хвороби призначається оперативне лікування, яке полягає в хірургічному видаленні надниркових залоз. Після операції потреба організму в глюкокортикоидах не пропадає, тому прийом синтетичних гормонів триває.
Прогноз і профілактика
При своєчасній і адекватній терапії захворювання Аддісона прогноз сприятливий. Тривалість життя людини близька до звичайної. Що стосується профілактики хвороби надниркових залоз, то бронзова хвороба – це аутоімунна патологія, на яку профілактичних заходів ще не розроблено. Лікарі рекомендують зміцнювати імунну систему, уникати впливу токсичних речовин. Щоб уникнути розвитку хвороби, слід вчасно лікувати всі інфекційні захворювання, особливо туберкульоз.
Відео: Захворювання Аддісона
Хронічна надниркова недостатність. Хвороба Аддісона. Недостатність кори надниркових залоз.