Нейробластома - що це таке

Онкологічне захворювання, зване нейробластомою, розвивається у дітей в постнатальному періоді або в віці до п'яти років через мутації механізму дозрівання зародкових нейронів – нейробластов. Сприятливий прогноз сильно залежить від віку, в якому дитина хворіє цією патологією, та характеру розповсюдження злоякісних клітин. Профілактичних заходів для цієї хвороби не розроблено, так як не виявлені точні причини її розвитку. Важливим моментом своєчасної діагностики і лікування є розуміння специфічних симптомів пухлини.

Що таке нейробластома

Злоякісне новоутворення, що розвивається з ембріональних нейробластов симпатичної нервової системи (зародкових нервових клітин, які у міру дозрівання перетворюються в зрілі нейрони), називають нейробластомою. Ця форма раку в 90% випадків діагностується у дітей у віці до п'яти років (пік захворюваності припадає на вік від 8 місяців до 2 років), у дорослих і підлітків даний вид онкології виявляється вкрай рідко. Областями первинної локалізації пухлини можуть бути:

• наднирники (32% від усіх випадків);
• заочеревинний простір (28%);
• середостіння (15%);
• тазова область (5,6%);
• шия, пресакральный відділ хребта (2%).

У 70% випадків до моменту прояву симптомів у хворих цим видом раку виявляють гематогенне (поширився по кровоносних судинах) і лимфогенное (за лімфогенним судинах) метастазування – поширення ракових клітин з первинного вогнища в інші тканини та органи. Метастази виявляються в регіонарних лімфовузлах, кісткової тканини і кістковому мозку, рідше – в епітеліальних тканинах та печінці, вкрай рідко – в головному мозку.

Пухлина, як правило, розвивається агресивно, швидко метастазує, але може протікати і безсимптомно, завершуючись самостійної регресією або переродженням в доброякісне новоутворення (наприклад, ганглионеврому). Хвороба може бути генетичної або вродженою, у другому випадку вона часто супроводжується різними вадами розвитку.

Причини нейробластоми

Нейробластоми у дітей утворюється з несозревшіх нейробластов, які після народження дитини продовжують рости і ділитися. Причини цієї аномалії остаточно не визначені. У немовлят 2-3 місячного віку може виявлятися невелику кількість нейробластов, але по мірі росту дитини вони дозрівають до нервових клітин або клітин кори надниркових залоз, хвороба не розвивається. Нейробластома у дорослих діагностується в одиничних випадках.

Головною причиною вчені вважають придбані під впливом несприятливих факторів генні мутації, але точно визначити такі чинники поки що не вдається. 1-2% випадків розвитку нейробластоми носять спадковий характер, відзначається зв'язок між ризиком її виникнення та вадами розвитку, вродженими порушеннями імунітету. Для випадків передачі генетичної характерний ранній вік початку захворюваності (перший рік життя), стрімке, практично одночасне метастазування, кілька первинних осередків.

Стадії нейробластоми

Класифікація стадій нейробластоми ґрунтується на розмірах новоутворення, ступеня їх поширеності. У спрощеному вигляді захворювання ділять на такі етапи:

• 1 стадія – виявляється єдиний вузол розміром, що не перевищує 5 див. Метастази відсутні.
• 2 стадія – характеризується наявністю одиночного вузла великих розмірів (до 10 см), поширення злоякісних клітин і ураження лімфовузлів не виявлено.
• 3 стадія – розмір новоутворення близько 10 см, реєструються уражені регіонарні лімфовузли, віддалених метастазів немає. Або пухлина має більший розмір, але ознак її поширення не виявляється.
• 4А стадія – первинний осередок розвитку пухлини один, може мати будь-який розмір. Виявляються віддалені метастази.
• 4В стадія – реєструються безліч новоутворень з синхронним зростанням. Метастазування і ураження лімфовузлів може бути відсутнім.

Форми нейробластоми

Основні форми захворювання визначають за місцем локалізації, відмітним особливостям перебігу, характеру, швидкості метастазування пухлини. Медики виділяють чотири найбільш поширених виду нейробластоми:

1. Медулобластома. Неоперабельная пухлина мозочка. Характерною симптоматикою є порушення координації рухів, швидкість метастазування новоутворення висока.
2. Нейрофибросаркома. Область локалізації – черевна порожнина, метастазує в кісткову тканину, характеризується ураженням лімфовузлів.
3. Симпатобластома. Починається в корі надниркових залоз і симпатичної нервової системи, часто – в період внутрішньоутробного розвитку. Агресивна пухлина швидко збільшується, метастазує в спинний мозок, викликаючи параліч кінцівок.
4. Ретинобластома. Злоякісне утворення, що вражає сітківку очей. При відсутності своєчасного лікування веде до сліпоти, метастазує в головний мозок.

Клінічна картина

Захворювання протікає з різноманітними клінічними проявами. Це пов'язано з різноманіттям місць локалізації первинних осередків ураження, непередбачуваним характером метастазування, тій чи іншій ступенем порушення функцій уражених органів. На початковому етапі симптоматика неспецифічна – втрата ваги або відставання в надбавці маси від вікових норм, локальні болі, гіпертермія. Специфічні симптоми, характерні для нейробластом з різними місцями локалізації початкових вогнищ ураження і метастазів, наступні:

1. Середостіння і органи дихання: кашель, дисфагія, часті зригування, деформація грудної клітки (при рості пухлини), утруднене дихання.
2. Область тазу: розлади дефекації, сечовипускання.
3. Шия: пухлина пальпується, часто супроводжується синдромом Горнера (ураження симпатичної нервової системи, що супроводжується послабленням реакції зіниці на світло та іншими офтальмологічними порушеннями, порушенням потовиділення і тонусу судин).
4. Наднирники: порушення функцій сечового міхура, підвищений артеріальний тиск, часті діареї.
5. Кістковий мозок: анемія, лейкопенія, виражаються в слабкості, хронічної втоми і інший симптоматиці гострого лейкозу.
6. Печінка: збільшення розмірів залози, розвиток жовтяниці.
7. Шкіра: блакитні, червонуваті або синюваті щільні вузли.
8. Головний мозок: головні болі, порушення зору, слуху, мови, пам'яті, відставання в розвитку; безладне обертання століття, мимовільне вздрагивание кінцівок та їх млявий параліч.

Ознаки нейробластома заочеревинного простору

Злоякісне новоутворення в черевній порожнині (нейробластома заочеревинного простору) стрімко прогресує, часто поширюється в спинномозковий канал і утворює пухлина, легко обнаруживаемую при пальпації. Специфічні симптоми проявляються тільки після досягнення новоутворенням значних розмірів (як правило, це пухлина в черевному відділі). Супроводжується ця форма нейробластоми наступними ознаками:

• анемія;
• набряклість тіла;
• збільшення розмірів, припухлість живота;
• болі в животі;
• відчуття оніміння ніг, дискомфорту в поперековій області;
• підвищення температури тіла, яке часто плутають з інфекційним захворюванням;
• стрімке схуднення;
• дисфункція травної та сечовидільної систем;
• хитка хода (паранеопластичний синдром, опсоклонус-міоклонус – у віці близько 4 років він помітний).

Діагностика

Діагноз-нейробластома» ставиться на основі даних лабораторних аналізів сечі і крові та проведених інструментальних досліджень. При обробці результатів аналізів звертають увагу на наступні показники:

• рівень нейронспецифической енолазы крові;
• рівень катехоламінів (аналіз сечі);
• рівень мембраносвязанных гликолипидов, феритину.

Підбір методів інструментального обстеження пов'язаний з місцем локалізації нейробластоми. Обстеження може складатися з проходження комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (КТ і МРТ), УЗД заочеревинного простору, рентгенографії та інших процедур. Для виявлення віддаленого метастазування застосовують:

1. радіоізотопну сцинтиграфію;
2. аспіраційну або трепанобиопсию кісткового мозку;
3. біопсію шкірних вузлів та ін.

Нейробластома головного мозку у дорослих діагностується вкрай рідко, в поодиноких випадках, для підтвердження цього діагнозу потрібні додаткові методи дослідження. У дитинстві діагноз підтверджують із застосуванням ЕКГ (електрокардіограми), Ехокг, аудіометрії – вимірювання гостроти слуху, визначення чутливості до різних звукових хвиль.

Лікування нейробластоми

При лікуванні нейробластом на різних стадіях використовуються стандартні методи боротьби з раком. Це:

1. хірургічне видалення пухлини;
2. хіміотерапія;
3. променева терапія.

Операція проводиться на перших трьох стадіях, в ряді випадків (особливо на третій стадії) рекомендована передопераційна хіміотерапія із застосуванням таких препаратів як Цисплатин, Ифосфамид, Вінкристин та інші. Хоча ліки токсичні, викликають нудоту, діарею, важко переносяться, така тактика лікування допомагає досягти регресії пухлини для полегшення її видалення і зниження ймовірності подальшого метастазування і рецидивів.

Променева терапія призначається рідко із-за високих ризиків розвитку подальших ускладнень, у тому числі онкологічної природи. При прийнятті лікарем рішення про її проведення по можливості захищають при опроміненні суглоби (особливо кульшові та плечові), у дівчаток, по можливості, – яєчники. На пізніх стадіях нейробластоми більшості хворих дітей потрібна пересадка кісткового мозку, високодозова хіміотерапія паралельно з променевим лікуванням та хірургічними втручаннями.

Прогноз

Сприятливий прогноз при нейробластомі залежить від стадії розвитку хвороби в момент її виявлення, віку дитини, особливості будови пухлини та ступеню її агресивності, рівня феритину крові. За цим принципам всі хворі за прогнозом виживаності умовно поділяються на три групи:

1. Сприятливий прогноз. Дворічна виживаність у цій групі досягає значень понад 80%.
2. Проміжний прогноз. Відсоток виживання в аналогічний період – 20-80%.
3. Несприятливий прогноз. Менше 20%.

П'ятирічна виживаність хворих 1 стадії досягає 90%, 2 стадії – 70-80%, третьої – 40-70%. На четвертій стадії велику роль грає вік пацієнта. У групі дітей до року цей показник сягає 60%, від року до двох – лише 20%, старше двох – 10%. Сприятливий прогноз для хворих на будь-якій стадії у віці до року, по мірі дорослішання дитини він погіршується. При наявності хвороби у родичів рекомендується відвідати з дитиною генетика.

Ускладнення нейробластоми

Ускладнення при нейробластомі можуть розвиватися під час гострого періоду її перебігу і після завершення її успішного лікування. До першої групи захворювань, супутніх з даним типом онкології, відносять:

• Метастазування початкової пухлини.
• Проростання новоутворення в спинний мозок, що призводить до здавлення органу, порушення його роботи. Крім сильних болів небезпечно розвитком паралічу.
• Паранеопластические синдроми, розвиваються під впливом виділяються пухлиною особливих гормонів.

Після закінчення лікування, на тлі отриманих хіміо - або променевих процедур можливі наступні небезпечні для здоров'я дитини наслідки:

• Схильність до інфекційних і вірусних інфекцій за ослабленого імунітету.
• Ускладнення після хіміотерапії: випадання волосся, болі в суглобах, розлади травної функції та ін.
• Після променевої терапії – віддалені в часі онкологічно ускладнення, променеві ушкодження, ракові пухлини і їх метастазування.
• Ймовірність відкладеного рецидив нейробластоми або її метастазів.

Відео

Нейробластома: що таке нейробластома? Симптоми нейробластоми у дітей