Гіперпаратиреоз: симптоми і лікування

Захворювання, при якому посилено виробляється гормон паращитовидних залоз, називається гіперпаратиреозом. Причиною може стати гіперплазія або пухлини зазначених органів. Наслідком захворювання стає порушення обміну кальцію і фосфору. Вони посилено виводяться з кісткової тканини, що підвищує ризик виникнення остеопластичних процесів і надходження надлишку цих мікроелементів в кров. Такі процеси небезпечні розвитком серйозних ускладнень, тому захворювання потребує своєчасної діагностики та лікування.

Що таке гіперпаратиреоз

Це поняття відображає особливий процес в організмі, при якому паращитовидні (по-іншому – околощітовідние) залози виробляють паратгормон в надлишковій кількості. Захворювання має кілька форм, але всі вони частіше спостерігаються у жінок зрілого віку. Паращитовидні залози розташовуються на задній поверхні щитовидної. Їх типове кількість – 2 пари, але у 15-20% людей на Землі число цих органів сягає від 3 до 12 штук.

При своїх невеликих розмірах паращитовидні залози відіграють важливу роль в організмі. Вони регулюють фосфорно-кальцієвий обмін. Ці функції виконує паратгормон, який:

• сприяє виходу кальцію з кісткової тканини;
• забезпечує всмоктування цього елементу в кишечнику;
• знижує виведення кальцію з сечею.

Якщо паратгормон виробляється в надмірній кількості, то кальцій починає вимиватися з кісток, а його концентрація в крові підвищується. В останньому випадку розвивається гіперкальціємія. В результаті при гіперпаратиреозі кісткова тканина заміщується фіброзною. Ця патологія носить назву системного фіброзу скелета. При підвищеному рівні кальцію в плазмі крові страждають стінки судин та нирок. У важких випадках можливий розвиток ниркової недостатності. Інші негативні ефекти від підвищення концентрації кальцію:

• артеріальна гіпертензія – підвищення тиску;
• порушення провідності нервової тканини, що викликає депресію, м'язову слабкість, проблеми з пам'яттю;
• посилення секреції шлунка, що загрожує розвитком виразки цього органу або дванадцятипалої кишки.

Класифікація

Існує кілька класифікацій гіперпаратиреозу. Основним критерієм для виділення видів цього захворювання є причина його виникнення. З урахуванням цього чинника патологія буває:

1. Первинною. Це синдром підвищеної секреції паратгормону, викликаний патологією самих паращитовидних залоз. Причиною тут виступає гіперплазія або пухлина (доброякісна чи злоякісна) даних ендокринних органів.
2. Вторинною. Розвивається на тлі здорових паращитовидних залоз із-за зниженого рівня кальцію, спровокованого захворюваннями інших органів. Вторинний гіперпаратиреоз частіше розвивається внаслідок важких патологій нирок або синдрому мальабсорбції, коли порушується всмоктування поживних речовин у травному тракті.
3. Третинної. Розвивається з вторинної форми внаслідок розвитку аденоми гіперплазованих паращитовидних залоз. Вперше така патологія була відзначена у пацієнтів, які перенесли трансплантацію нирки. У них ця операція не допомогла повністю відновити рівень паратгормону.

Інша класифікація поділяє гіперпаратиреоз на види з урахуванням вираженості і характеру перебігу захворювання. Існують малосимптомная і безсимптомна форми. Остання зустрічається у 30-40% випадків. Рівень кальцію та паратгормону при такій формі злегка підвищені, а мінеральна щільність кісткової тканини знижена в помірній кількості. Яскравою симптоматикою супроводжується маніфестний тип патології. Він поділяється ще на кілька підвидів:

1. Вісцеральний. Вражає внутрішні органи, викликає утворення в нирках коралових каменів і виразку шлунку або 12-палої кишки.
2. Кістковий. Супроводжується зниженням кісткової маси внаслідок гіпофосфатемії та гіперкальціємії. Призводить до поступового розвитку остеопорозу.
3. Змішаний. Поєднує дві попередні форми, викликає підвищення рівня кальцію в крові, збільшення виведення фосфору із сечею.

Симптоми

Захворювання супроводжується яскравою клінічною картиною. Основні ознаки проявляються з боку кісткової системи, але патологія зачіпає і інші органи. Докладніше вивчити велику кількість симптомів даного захворювання можна в таблиці:

Первинний

Розвивається із-за порушення роботи паращитовидних залоз, при якому паратгормон починає вироблятися в надлишковій кількості. Приблизно в 85% випадків причиною захворювання стає одинична доброякісна пухлина однієї з залоз. Менш часто зустрічаються множинні аденоми, а ще рідше – рак. Первинна форма супроводжується наступними ознаками:

• прискорюється всмоктування кальцію в кишечнику;
• порушуються обмінні процеси кісткових тканин;
• розвивається генералізований остеопороз – деформація і витончення кісток;
• формується остеодистрофія – прискорене руйнування кісток.

Початкова стадія патології протікає безсимптомно, з-за чого захворювання діагностується на пізніх стадіях. Єдиною ознакою недуги стає злегка підвищений рівень кальцію. Пацієнти можуть скаржитися на наступні симптоми:

• млявість;
• зниження апетиту;
• схильність до закрепів;
• поганий настрій;
• біль у суглобах і кістках;
• нудоту.

При більш тяжкому перебігу захворювання з'являються проблеми з боку м'язової системи. З-за підвищеної концентрації кальцію формується міопатія. Вона супроводжується слабкістю і болем в окремих групах м'язів, частіше нижніх кінцівок. У результаті пацієнт часто спотикається, падає навіть при звичайній ходьбі. Людині важко вставати зі стільця, заходити в автобус. Суглоби стають разболтанными, що призводить до «качиної» ходи та плоскостопості.

Характерною ознакою ураження кісткової системи стає розхитування і випадання зубів. На запущеній стадії можлива поява особливо важких симптомів, таких як:

• сильне схуднення;
• поліурія;
• зневоднення;
• сухість і землистий колір шкіри;
• анемія.

Вторинний

Протікає на тлі захворювання, не пов'язаного з паращитовидными залозами. Частіше стають причиною патології нирок. Вони провокують тривалу гіпокальціємію, але рівень кальцію залишається нормальним. Підвищується лише продукція паратгормону. Симптомами такого стану є:

• артеріальна гіпертензія;
• посилене сечовипускання;
• печія;
• схильність до депресії;
• проблеми з пам'яттю;
• головний біль;
• емоційна лабільність;
• спрага;
• м'язова слабкість.

Частіше виникають симптоми ураження кісткової системи. Причина в тому, що вторинна форма патології розвивається на тлі нестачі вітаміну Д, при якому відбувається вимивання кальцію з кісток. Серед інших ознак часто спостерігаються кальцифікати в стінках великих судин і м'яких тканинах. Для вторинної форми характерно ураження очей з-за рецидивуючого кон'юнктивіту.

Третинний

При тривалому лікуванні вторинного гіперпаратиреозу можливий розвиток його третинної форми. Вона відрізняється тим, що рівень паратгормону залишається підвищеним навіть після усунення основного захворювання та нормалізації кількості кальцію в крові. Причиною виступає необоротна робоча гіперплазія паращитовидних залоз. Третинна форма патології не має специфічних симптомів. Клінічна картина багато в чому схожа з ознаками вторинного типу.

Причини

Кожен вид гіперпаратиреозу має певні причини виникнення. Первинна форма розвивається внаслідок підвищеної секреції паратгормону на тлі:

• одиничної доброякісної пухлини однією з паращитовидних залоз;
• множинних аденом цих органів;
• раку паращитовидної залози (іноді розвивається після опромінення шиї і голови).

Аденоми відзначаються частіше у літніх людей. Їм більш схильні жінки в період менопаузи. Випадки дифузної гіперплазії паращитовидних залоз у молодому віці спостерігаються набагато рідше. Аденома тут супроводжується іншими ендокринними захворюваннями. Загальною причиною другої форми є зниження концентрації в крові кальцію з-за іншого захворювання. До цього призводять:

• патології нирок;
• синдром мальабсорбції;
• хронічна ниркова недостатність;
• терапія гемодіалізом;
• хвороби травного тракту;
• первинний біліарний цироз;
• недолік вітаміну Д;
• хвороби кісткової тканини;
• рахіт.

Третинна форма зустрічається рідше інших. До її розвитку призводить тривале лікування вторинного типу. Причиною може також виступати трансплантація нирки, після якої навіть відновлення ниркових показників не нормалізувало рівень паратгормону. У результаті тканини паращитовидних залоз розростаються і утворюється аденома. Ця патологія супроводжується постійною підвищеною продукцією паратгормону.

Гіперпаратиреоз у дітей

Первинна форма даної патології у дітей до 10 років відзначається в рідкісних випадках. На основі даних статистики можна визначити, що частіше хворіють дівчатка. Найпоширенішою причиною розвитку недуги, як і у дорослих, вважається одиночна доброякісна пухлина паращитовидної залози. Множинна гіперплазія в дитячому віці зустрічається рідше.

Для новонароджених характерна спадкова форма гіперпаратиреозу. Її причиною є дефект клітинних рецепторів паращитовидних залоз, які реєструють знижений рівень кальцію. Результатом стає гіперплазія цих ендокринних органів. Спадкова форма патології ділиться на 2 види:

1. Доброякісна гетерозиготна. Нормальний ген врівноважує вплив патологічного.
2. Важка монозиготная. Дитина отримує гетерозиготні гени відразу від обох батьків.

Причини вторинної форми патології у дітей ті ж, що і характерні для дорослих: ниркова недостатність, синдром мальабсорбції. В молодшому віці факторами ризику є рахіт і рахитоподобные захворювання. Гіперпаратиреоз у дітей призводить до відставання психічного і фізичного розвитку. Діагностика та лікування гіперпаратиреозу мають ті ж принципи, які використовуються для дорослих.

Ускладнення

Найбільшу небезпеку представляє гіперкальціємічний криз, бо він загрожує життю пацієнта. До факторів ризику розвитку цього стану відносяться:

• тривалий постільний режим;
• безконтрольний прийом тіазидних діуретиків, вітаміну Д та препаратів кальцію.

Гіперкальціємічний криз з'являється раптово, коли рівень кальцію в крові підвищується до 3,5-5 ммоль/л при нормі 2,15-2,5 ммоль/л. Стан супроводжується різким загостренням всіх клінічних ознак, таких як:

• сонливість;
• підвищення температури до 39-40 градусів;
• порушення свідомості;
• гострі болі в шлунку;
• коматозний стан.

Слабкість різко посилюється, організм зневоднюється, а в особливо важких випадках виникає міопатія диафграмы, міжреберних м'язів і проксимальних відділів тулуба. Інші серйозні ускладнення:

• перфорації пептичних виразок;
• тромбози;
• набряк легенів;
• кровотечі.

Діагностика

Основою діагностики є виявлення у пацієнта високого рівня паратгормону та з'ясування причин відхилення. Аналіз на даний гормон необхідний при:

• порушення обмінних процесів в кістковій тканині;
• частих переломів кісток, не пов'язаних з травмами;
• хронічної ниркової недостатності;
• рецидивуючої сечокам'яної хвороби;
• хронічної діареї;
• тривалих психоневрологічних порушень;
• підвищення або зниження в крові іонів натрію і фосфору;
• частих рецидивах виразки шлунка або 12-палої кишки.

При таких станах можна запідозрити гіперпаратиреоз. Для підтвердження наявності патології пацієнту необхідно пройти декілька стадій діагностики. Перший – збір анамнезу. Тут лікар з'ясовує, чи є у пацієнта хронічна ниркова недостатність, сечокам'яна хвороба, виразка шлунка, часті переломи кісток або інші захворювання і проблеми, які можуть призвести до підвищення рівня паратгормону. Наступний етап – об'єктивне обстеження, яке необхідно для виявлення характерних симптомів гіперпаратиреозу:

• слабкості м'язів;
• блідості або сірого відтінку шкіри;
• деформації трубчастих кісток, великих суглобів та лицевого черепа;
• «качиної» ходи;
• млявості.

Наступним етапом діагностики є безпосереднє визначення рівня паратгормону. Ознакою патології виступає підвищена кількість цього гормону. Для виявлення причини цього відхилення проводять:

• загальний аналіз крові та сечі;
• дослідження крові на кількість сечовини і креатиніну і швидкості клубочкової фільтрації;
• визначення концентрації остеокальцину та оксипроліну;
• аналіз сечі за Зимницьким;
• визначення діурезу;
• дослідження крові та сечі на кількість іонів фосфору та кальцію.

Після проведення лабораторних аналізів пацієнту призначають інструментальні методи діагностики. Вони допомагають визначити ступінь зміни структури та розмірів паращитовидних залоз. До таких досліджень відносяться:

• УЗД нирок та паращитовидних залоз;
• біопсія кісткової тканини;
• сцинтиграфія паращитовидних залоз з октреотидом, талієм-технецій;
• магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія цих ендокринних органів;
• денситометрія;
• рентген уражених кісток;
• гастроскопія.

Для виявлення гіперпаратиреозу важлива диференціальна діагностика. Вона відокремлює цю патологію від інших захворювань, які мають схожу клінічну картину:

• лімфоми;
• нецукрового діабету;
• мієломної хвороби;
• злоякісних пухлин;
• лейкозу;
• гіпервітамінозу Д;
• лімфогранулематозу;
• хвороби Педжета.

Лікування

Метою лікування захворювання є приведення рівня кальцію та паратгормону до нормальних значень. Додатково проводять терапію, яка усуває симптоми гіперпаратиреозу і запобігає руйнування кісткової тканини і внутрішніх органів. У разі вторинної форми патології хворому доводиться боротися з гіперфосфатемії за допомогою зміни харчування. Дієта при гіперпаратиреозі виключає:

• яєць;
• бобових;
• сардини;
• лосося;
• тунця;
• шоколаду;
• горіхів;
• кави;
• пива.

Первинна форма лікується за допомогою хірургічної операції, під час якої видаляють аденоми або гіперплазовані паращитовидні залози. До призначення такого радикального лікування проводять консервативну терапію, що включає:

• рясне пиття;
• внутрішньовенне введення ізотонічного розчину NaCl;
• ін'єкції эстракта щитовидної залози худоби, бісфосфонатів, глюкокортикоїдів.

Якщо у пацієнта була діагностована злоякісна пухлина, то після її видалення проводиться променева терапія. Додатково можуть застосовуватися протипухлинні антибіотики, наприклад, Пликамицин. Для збільшення рівня кальцію в крові після операції пацієнтам призначають препарати вітаміну Д. При гіперкальціємічній кризі людині потрібна екстрена допомога. Пацієнта кладуть у реанімаційне відділення, де проводиться форсований діурез і гемодіаліз.

Медикаментозне лікування

Певні ліки призначають з урахуванням типу гіперпаратиреозу. Для лікування первинної форми єдиним методом терапії виступає операція по видаленню пухлини. Якщо пацієнту протипоказано хірургічне втручання, то йому призначають:

• постійне спостереження за артеріальним тиском;
• дослідження ниркової функції з частотою 1 раз у 6-12 місяців;
• УЗД нирок і кісткову денсистометрию 1 раз кожні 2-3 роки.

Вторинну форму лікують за допомогою метаболітів вітаміну Д: кальцитріол, альфакальцидиол, парикальцитол. Якщо спостерігається гіпокальціємія, то додатково призначають препарати кальцію до 1 г на день. При первинному і вторинному гіперпаратиреозі показаний прийом таких ліків:

1. Бісфосфонатів. Нормалізують рівень кальцію, уповільнюють процес руйнування кісток.
2. Кальцимиметиков. Вони приводять в норму рівень як кальцію, так і паратгормону.
3. Севеламера. Цей препарат нормалізує процес обміну ліпідів, пов'язує в травному тракті фосфор.
4. Кальцію карбонату. Зменшує рівень фосфору в крові.
5. Кальцитоніну. Це гормон гипокальциемического дії. Він затримує кальцій в кістках при остеопорозі, хвороби Педжета та збільшує інтенсивність виділення натрію, фосфору і кальцію з сечею.
6. Естрогену і естроген-гестагенних препаратів. Використовуються при менопаузі у жінок. Це кошти гормонозаместительной терапії, які запобігають переломи кісток і зменшення їх маси.

Перераховані препарати повинен призначати тільки лікар, тому вони використовуються за суворими показаннями. Гіперпаратиреоз може розвиватися в результаті безлічі причин, тому і лікування в кожному випадку буде індивідуальним. Серед часто призначуваних препаратів виділяються:

1. Кальцитонін. Це гормон, вырыбатываемый паращитовидными, щитовидної і вилочкової залози людини та інших ссавців. Препарат чинить гипокальциемическое дію, тому використовується при остеолизе, гіперфосфатемії, остеомієліті, остеопорозі, фіброзної дисплазії. Дозу і спосіб застосування вибирає тільки лікар. Кальцитонін протипоказаний при гипеокальциемии, вагітності, лактації. Серед побічних ефектів відзначаються артралгія, тахікардія, припливи, колапс, алергія, набряки, порушення смаку. Плюс Кальцитоніну – він ніяк не взаємодіє з іншими ліками.
2. Ралоксифен. Це естрогенну засіб, який інгібує кісткову резорбцію. Препарат нормалізує баланс кальцію в організмі, тому застосовується в постклімактеричному періоді і після гістеректомії. Доза становить 60 мг щодобово. Не можна приймати Ралоксифен при тромбоемболії, вагітності, лактації, порушення функції печінки. Побічні реакції ліки: тромбоз глибоких вен і вен сітківки, вазодилатація, периферичні набряки. Плюс препарату – додатково знижує рівень поганого холестерину.
3. Севеламер. Це ліки, яке пов'язує фосфати в травному тракті і знижує їх концентрацію в сироватці крові. Препарат приймають по 800 мг 3 рази в день під час їжі. Показаннями до лікування Севеламером є гіперфосфатемія у пацієнтів, які перебувають на гемодіалізі. Заборонений препарат при гіпофосфатемії, одночасному прийомі з фипрофлоксацином, в дитячому віці. Побічні дії можуть проявлятися з боку всіх систем органів. Плюс Севеламера – не викликає гіперкальціємії, що спостерігається на тлі прийому інших засобів, що виводять фосфати.

Хірургічне лікування

Операція є єдиним методом лікування первинного гіперпаратиреозу, але до її проведення існують показання: абсолютні і відносні. Їх враховують при призначенні такого радикального методу лікування літнім пацієнтам. До абсолютним показниками відносять:

• підвищення рівня кальцію більше 3 ммоль/л;
• виділення цього елемента з сечею від 10 ммоль на добу;
• камені у верхніх сечовивідних шляхах;
• виражені порушення ниркових функцій;
• гіперкальціємія в анамнезі;
• виражений остеопороз.

Відносними показаннями до операції є молодий вік до 50 років, наявність важких супутніх патологій, складність динамічного скринінгу і бажання самого пацієнта. Суть операції полягає у видаленні пухлини, яка підвищує секрецію паратгормону. При дифузної гіперплазії проводиться паратиреоидэктомия. У цьому випадку резекції підлягають 3 залози і частині четвертій. Залишається тільки ділянку, який добре забезпечується кров'ю. В результаті такої операції настає рецидив тільки в 5% випадків.

Прогноз

Він сприятливий при своєчасній діагностиці та успішної операції по видаленню пухлини. Протягом перших 2 років структура кісткової тканини відновлюється. Симптоми ураження нервової системи і внутрішніх органів проходять швидше – за кілька тижнів. Кісткові деформації залишаються тільки в запущених випадках. Вони можуть ускладнити подальшу трудову діяльність. Несприятливий прогноз відзначається при нирковій недостатності. Після операції може трапитися її рецидив. Результат лікування вторинного гіперпаратиреозу залежить від терапії проти основного захворювання.

Профілактика

Для запобігання розвитку такого захворювання необхідно підтримувати нормальний рівень вітаміну Д в організмі. Ця речовина міститься у вершковому маслі, риб'ячому жирі, сир та яйця. Додатково варто приймати вітамін Д у вигляді водного або масляного розчину, наприклад, Аквадетрима. Інші заходи профілактики:

• щоденні прогулянки на свіжому повітрі;
• активний спосіб життя;
• натуральне харчування з мінімальною кількістю Е-добавок;
• своєчасне лікування захворювань, які можуть спровокувати зайву продукцію паратгормону.

Відео

Гіперпаратиреоз, первинний і вторинний