Склеродермія – симптоми системної, лінійної, вогнищевою, бляшкової або ювенальної

Ревматологічна патологія, що вражає сполучну тканину, зустрічається в середньому у 12 осіб на 1 млн населення планети. На сьогоднішній день склеродермія є хронічною невиліковною хворобою, яка приносить значний дискомфорт пацієнтам.

Симптоми

Склеродермія є аутоімунним захворюванням, частіше зустрічається у жінок (близько 70%) у віці від 30 до 50 років. В основі патології лежить порушення структури сполучної тканини організму, що веде до формування склеротичних змін (рубцевої тканини). Крім того, при склеродермії відбувається збій імунної відповіді, що провокує атаку організму на власні клітини. В результаті починається запальний процес, який призводить до витончення кровоносних судин, шкіри, легень, нирок та інших органів і систем організму.

Патологія є невиліковною, доставляє хворому серйозні психологічні і фізіологічні проблеми, оскільки пацієнт повинен постійно стежити за зволоженням шкірного покриву, обмежити фізичні навантаження, дотримуватися спеціальної дієти. Серйозні зміни зовнішності ведуть за собою падіння самооцінки, особистісні та соціальні конфлікти.

Існує два види захворювання: системний і локалізований склеродермія. У другому випадку уражається до трьох органів, у першому – хвороба поширюється на весь організм. Причини виникнення патології сучасній медицині невідомі, але існують чинники, що впливають на розвиток хвороби. До них відносять:

• спадковість;
• запальний процес;
• аутоімунний збій;
• інфекція;
• несприятливі фактори навколишнього середовища;
• прийом лікарських препаратів.

Симптоми захворювання залежать від виду патології та ступеня розвитку склеротичного процесу. На початкових стадіях виникають неспецифічні ознаки: слабкість, біль у суглобах і м'язах, відчуття втоми. Розрізняють три стадії розвитку захворювання:

1. Початкова форма супроводжується ураженням одного, двох або трьох органів (наприклад, суглоби, шкірні покриви і м'язова тканина).
2. Стадія генералізації характеризується поширенням патологічного процесу на інші органи і системи організму.
3. Термінальна стадія супроводжується розвитком недостатності одного або декількох органів (серця, нирки, печінки та ін).

На початковій стадії часто неможливо запідозрити склеротичні порушення, оскільки симптоми неспецифічні. Через деякий час пацієнти помічають ознаки ураження шкіри, судин, суглобів. Ефективність лікування залежить від термінів постановки точного діагнозу і відповідального ставлення хворого до зміни способу життя.

Системна склеродермія

Патологія має прогресуючий перебіг, з часом призводить до втрати працездатності. Системна (генералізована) форма вражає шкіру, опорно-руховий апарат, вісцеральні (внутрішні) судини і органи. Симптоми захворювання залежать від ступеня вираженості ураження і локалізації патологічного процесу. Розвиток системної форми захворювання може коливатися від слабко форми зі сприятливим кінцем до серйозних порушень з поганим прогнозом. Ознаки склеродермії:

• Синдром Рейно (спостерігається у 99% хворих) ‒ під впливом зовнішніх (температурний режим) або внутрішніх (імпульси нервової системи) причин відбувається спазм судин, при якому пальці на руках бліднуть, стають фіолетовими, після чого набувають рожевого відтінку.
• Шкірний синдром характеризується щільним запальним набряком шкіри нижніх і верхніх кінцівок, після чого відбувається потовщення шкірного покриву, деформація нігтів. В результаті розгладження зморшок і складок на обличчі утворюється подобу маски (оніміння обличчя), виникають судинні зірочки на шкірі. Можливо розвиток сухої гангрени – поступовий некроз тканин дистальних кінців пальців, що призводить до самоампутации.
• При кістково-суглобовому синдромі спостерігаються такі симптоми, як скутість і контрактури суглобів, вкорочення пальців.
• Вісцеральні симптоми включають розлади травної системи (виразку стравоходу, порушення ковтання), збої в роботі серця (аритмія), легень, нирок.

Вогнищева

В основі структури сполучної тканини лежать освіти, які виробляються фібробластами – колагенові волокна. Вогнищева склеродермія зачіпає ці клітини. Під впливом антитіл синтез у фібробластах посилюється. Колаген накопичується в шкірних покривах, порушує кровообіг, що призводить до погіршення виконання функцій шкіри. Перші симптоми склеродермії проявляються в разі, якщо колагену стає багато, що призводить до порушення кровотоку.

На початковій стадії виникають неспецифічні симптоми. До них відносять:

• загальна слабкість, нездужання;
• підвищення температури;
• погіршення апетиту;
• біль у м'язах і суглобах;
• задишка;
• печія.

Бляшкової склеродермія

Вважається, що дана форма найбезпечніша з усіх, в деяких випадках не потребує лікування і проходить самостійно. Патологія характеризується виникненням бляшок на шкірі. Симптоми бляшкової склеродермії:

• набряк;
• фарбування бляшки в червоно-фіолетовий колір;
• ущільнення шкіри навколо ураження;
• зникнення освіти.

Лінійна

Патологія часто відрізняється непомітною течією, виявляється випадково при медичному огляді.Характерні симптоми:

• зміна чутливості шкіри;
• біль у суглобах;
• втрата ваги;
• набряки на кінцівках та обличчі;
• ущільнення дерми в районі набряку;
• скутість при русі.

Ювенільна

Серед дітей до 16 років склеродермія зустрічається рідко, як правило, вражає дівчаток. Точні причини патології не з'ясовані. Симптоми ювенільної склеродермії:

• потовщення дерми, витончення епідермісу;
• звуження потових залоз, волосяних фолікул;
• утворення гнійників;
• синдром Рейно;
• слабкість, проблеми при виконанні фізичних вправ.

Фото бляшкової склеродермії

Відео

Синдроми при склеродермії: Рейно, Шегрена. Стадії обмеженої склеродермії